(六)未定类麻风
本类为麻风的早期表现,是原发的,未列入五级分类中,性质不稳定,可自行消退或向其它类型转变。演变为何种类型可依病人机体免疫力的强弱,向其它类型转变,多数向结核样型演变,少数向界线类及瘤型演变。临床症状较轻,不累及内脏。皮损单纯,上有淡红斑或浅色斑,表面平无浸润,不萎缩。毳毛可脱落。皮损为园形、椭园形或不规则形。边缘清楚或部分不清楚,分布不对称,皮损可有轻度感觉障碍。神经干受累较轻,虽有增大但硬度较低,产生运动障碍和畸形者少。查菌多为阴性。麻风菌素试验多为阳性。细胞免疫功能试验有的正常或接近正常,有的明显缺陷。组织病理变化为非特异性炎细胞浸润。预后取决于机体的细胞免疫发展的程度。麻风菌素试验阳性,细胞免疫功能试验正常者预后良好。其发展有的可以自愈,有的向其它类型演变。
麻风反应麻风反应(Lepra reaction)是在麻风病慢性过程中,不论治疗与否,突然呈现症状活跃,发生急性或亚急性病变,使原有的皮肤和神经损害炎症加剧,或出现新的皮肤或神经损害。发生的原因尚未完全清楚。但某些诱因如药物、气侯、精神因素、预防注射或接种、外伤、营养不良、酗酒、过度疲劳、月经不调、妊娠、分娩、哺乳等许多诱发因素都可引起。近年来认为麻风反应是由于免疫平衡紊乱所引起的一种对麻风杆菌抗原的急性超敏反应。麻风反应分为三型。
第一型麻风反应属免疫反应或迟发型变态反应。主要发生于结核样型麻风及界线麻风。其临床表现为原有皮损加剧扩大,并出现新的红斑、斑块和结节。浅神经干表现为突然粗大疼痛,尤以夜间为甚。原有麻木区扩大,又出现新的麻木区。旧的畸形加重,又可发生新的畸形。血液化验无明显异常,常规麻风杆菌检查阴性,或者查到少量或中等量麻风杆菌。本型反应发生较慢,消失也慢。根据细胞免疫的增强或减弱,分为“升级反应”和“降级反应”。“升级”反应时病变向结核样型端变化,“降级”反应时向瘤型端变化。
第二型麻风反应是抗原、抗体复合物变态反应,即血管炎性反应。发生于瘤型和界线类偏瘤型。反应发生较快。组织损伤亦较严重。其临床表现常见者为红斑,严重时可出现坏死性红斑或多形红斑。常伴有明显的全身症状如畏寒、发热等此外尚可发生神经炎、关节炎、淋巴结炎、鼻炎、虹膜睫状体炎、睾丸附睾炎、胫骨骨膜炎、肾炎以及肝脾肿大等多种组织器官症状。化验检查,可有白细胞增多、贫血、血沉加速、丙种球蛋白增高、抗链球菌溶血素“0”水平明显增高。反应前后查菌无明显变化。以颗粒菌为主。反应期持续时间,短者一、两周,长者数月,逐渐消退。
第三型麻风反应呈混合型麻风反应,系由细胞免疫反应和体液反应同时参与的一种混合型反应。主要发生于界线类麻风。其临床表现兼有上述两型的症状。
诊断
麻风病的诊断必须细致耐心,争取早期确诊、不漏诊、不误诊。早治早愈,不致时机使病情加重,造成畸形、残废,或使扩大传染。
诊断主要根据病史、临床症状、细菌检查和组织病理等检查结果,综合分析,得出结论。对个别一时难以确诊的病例,可以定期复诊和随访,或请有关科会诊,给予排除或确诊。
(一)病史询问必须着重了解与麻风病有关的项目,如是否来自流行区、家族、亲友和邻居有无同样的病人,有无接触史等。
(二)体格检查要系统全面,在自然光线下检查全身皮肤、神经和淋巴结等。
检查神经时既要注意周围神经干的变化,又要注意感觉和运动功能的变化。
周围神经干检查:一般注意耳大神经、尺神经和腓神经,其他如眶上神经、颈前神经、锁骨上神经、中神经、桡神经、腓浅神经、胫后神经和皮损周围及其下面的皮神经。检查时应注意其硬度、粗细、结节、有无脓疡以及压痛等。神经功能检查,是测定神经未稍受累的情况,分为主观检查和客观检查法。
1.主观感觉检查法皮肤感觉障碍的顺序,一般先失温觉(冷热觉),次失痛觉,最后失触觉。检查时应先将检查方法告诉病人,进行示教性检查,然后依次检查:冷热觉检查,可用两个大小相同试管,分装冷水和热水(50℃)。分别先在健康皮肤上试验,然后在皮损处两管交替,无一定顺序接触皮肤,让病人回答冷热是否正确。痛觉检查可用大头针或缝衣针先在健康皮肤上扎刺,然后再刺皮损,测试痛觉消失或迟钝;触觉检查可用毛或棉签的棉毛轻轻划触皮肤,让病人立即用手指出划触的部位,测试触觉丧失或迟钝。
2、客观试验方法 ①组胺试验: 用1/1000的磷酸组胺水溶液0.1毫升,分别注入健康皮肤和皮损处皮内,经过20秒钟左右,正常是局部先出现一个直径10毫米的红斑,再经40秒钟,又在原红斑的周围出现一个直径30~40毫米的红斑,红斑的边缘弥漫不整,称为继发性红斑,最后在红斑的中央形成一个风团,如不出现继发性红斑即为异常,此法用于浅色斑和白色斑的检查。②毛果芸香碱试验(出汗试验):选择正常皮肤和皮损,分别涂上碘酒,待干后,在两处皮内注射1/1000毛果芸香碱液0.1毫升,立即在上面撒上薄层淀粉,约经3~5分钟后,正常皮肤出汗,淀粉立即变为蓝紫色,如不出汗,淀粉不变色。③立毛肌功能试验:用1:100000的苦味酸菸碱液0.1毫升,分别注射于皮损及健康皮肤的皮内,如神经末稍正常,则立毛肌收缩出现鸡皮现象,否则,不出现鸡皮现象。
3、运动功能障碍检查检查时让病人抬额、皱眉、鼓腮、吹哨、露齿等动作,观察面部神经是否麻痹。让病人作屈伸手腕,内外展指、对指、握掌等动作,观察上肢的神经功能。让病人作足的背伸、跖屈、内翻、外翻等动作。观察腓神经是否麻痹。医.学 全在.线,提供www.med126.com
(三)麻风杆菌检查主要从皮肤和粘膜上取材,必要时可作淋巴结穿刺查菌。皮肤查菌取材:选择有活动性,皮肤损害,消毒皮肤。检查时戴消毒手套,用左手拇、食两指将患者皮肤捏紧提起,使局部皮肤变白,然后右手持脱刀切开一个5毫米长,3毫米深的切口,以刀刃刮取组织液,涂在载物片上,固定抗酸染色、镜检。切口棉球贴压,取材部位的多少视需要而定。
(四)组织病理检查对麻风的诊断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害,宜深达脂肪层,如损害不同,取材时需要同时切取两处送检,这对界线类麻风诊断是有价值的。
麻风菌素试验:是一种简易的测定机体对麻风杆菌抵抗力的方法,它可部分地反映机体对麻风杆菌细胞免疫反应的强弱和有无。麻风菌素的种类有粗制麻风菌素、纯杆菌麻风菌素和纯蛋白麻风菌素,目前通用者为粗制麻风菌素(又称完整麻风菌素)。
1.试验方法和结果判断在前臂屈侧皮内注射粗制麻风菌素0.1 毫升,形成一个直径约6~8毫米的白色隆起,以后观察反应结果。早期反应:注射后48小时观察判断结果,注射处有浸润性红斑直径大于20毫米者为强阳性(卅),15~20毫米者为中等阳性(廿),10~15毫米者为弱阳性(+),5~10毫米者为可疑(±),5毫米以下或无反应者为阴性(-);晚期反应:注射21天观察判断结果,注射处发生红色浸润性结节并有破溃者为强阳性(卅),结节浸润直径大于5毫米者为中等阳性,结节浸润直径3~5毫米者为弱阳性(+),轻度结节浸润或在3毫米以下者为可疑(±),局部无反应者为阴性(一)。
2.临床意义早期反应表示机体对麻风杆菌的敏感性。晚期反应阳性表示机体对麻风杆菌的特异性细胞免疫反应的能力强,具有免疫力;晚期反应阴性说明机体对麻风杆菌的细胞免疫反应受到抑制,缺乏免疫力。麻风菌素晚期反应的强度与机体对麻风菌抵抗力的强度成正比。因此,麻风菌素试验对麻风病的分型,判断预后或机体抵抗力具有实际应用的价值。