癫痫持续状态(status epilepticus,SE)的发生率,在癫痫病人中为11~140‰,在普通人群中为0.3‰~8‰;病死率为10%。SE确为神经科重要的急诊,若处理稍有不当,就会给病人带来终身残废,甚至危及生命。
一、定义
由于癫痫频繁,反覆或相继连续发作所致的一种固定而持续的状态称癫痫持续状态。
二、分类
临床和脑电图相结合的分类较为实用。
(一)全身性抽搐持续状态
1.强直-阵挛持续状态 这一类病人的抽搐70%~80%由身体某局部开始。一般表现为,历时约20s的15~25HZ高波幅、多棘波爆发,全身强直;继以约40s的4~5HZ慢波,全身阵挛;后为60s的平坦脑电图,衰竭状态,最后昏睡。发作间期意识不清。
2.阵挛-强直-阵挛持续状态 与强直-阵挛持续状态相仿,唯在强直之前有阵挛。发作间期意识不清。
3.肌阵挛持续状态 在4~7HZ背景活动上有1~2HZ多棘波-慢波综合爆发,棘-慢或尖-慢波综合,有全身性、反覆发作性短暂肌肉收缩。有时可发展为阵挛-强直-阵挛或全身性阵挛发作。
4.强直性癫痫持续状态 表现为发作性强直,远较强直-阵挛性持续状态少见。
5.一侧性癫痫持续状态 以一侧半球为主的两侧同步而不对称的异常放电,偏侧或两侧交替发生的阵挛状态。常见于年轻人。
(二)简单性部分型癫痫连续状态 一侧局灶性棘波或慢波爆发,由大脑皮质特殊区域病变所致的持续性部分型躯体感觉、运动、特殊感觉、认知、精神、情感或植物神经障碍,但意识清楚。
(三)小发作连续状态 包括婴儿痉挛持续状态、运动不能性发作持续状态和经典的失神发作持续状态,故小发作持续状态和失神发作持续状态并非同义词。只有当两侧对称、弥漫、同步棘-慢波综合伴持续的朦胧状态时,两者才可通用,为持续性或间歇性两侧对称、同步、3HZ的多棘或棘-慢波综合,大脑前部较著,可呈高度意识障碍、朦胧状态,或伴自动症。
(四)复杂部分型癫痫持续状态 即一般所说精神运动型癫痫持续状态。颞区、尤为蝶骨电极可见4~7HZ的Q活动。先是少动、少语、完全无反应、凝视,继而自动症、刻板动作、健忘,反覆连续出现。若处理不及时或不当,可致严重记忆障碍。
小发作持续状态可有嘴和四肢小的刻板运动、自动症、发作时意识不清。但有时可间以短暂的意识朦胧,当时尚能遵医嘱执行简单动作,外观似乎行为离奇,若稍不注意,就易与复杂性部分型癫痫持续状态相混淆。但下列两点有助于鉴别:①小发作持续状态呈典型两侧对称、弥漫、同步的3HZ棘(或尖)-慢波综合。复杂性部分型癫痫持续状态于颞区可见4~7HZ波。②相对来说,小发作持续状态的内容较简单、历时稍短;而复杂性部分型癫痫持续状态的内容较为复杂,多为系列成套动作可伴内脏症状,历时较长,甚至可长达7天。
三、尽快控制发作
抽搐性癫痫持续状态的持续时间与其预后密切相关。发作持续时间越长,控制越难,合并症越多,病死率越高。发作持续平均13h者,一般多死亡。SE持续20min,大脑皮质氧分压降低,细胞包素α、δ、З还原酶减少,局部供氧不足,于是加重神经细胞损伤。故有人把此20min称之为“癫痫持续状态的移行期”。SE持续1h以上,脑细胞就会出现不可逆转的器质性损害,故应尽快控制其发作。
临床病理和动物实验资料显示,抽搐持续60min后,于海马、杏仁核、小脑、丘脑和大脑皮质发生器质性损害。尽管在用气管插管人工通气以保证供氧,用其他措施以保证供给能量及纠正其代谢障碍的情况下,实验动物于SE后仍发生上述部位(除小脑和杏仁核外)器质性损害。故SE时,由于神经元持续放电、代谢要求提高致神经元损伤和死亡。电子显微镜和光学显微镜揭示此种损害为三个连续的阶段①星形细胞及其突起的肿胀,粗糙内质网扩大而有微空泡形成;②缺血性神经元改变;③细胞溶解和消失。上述易受损部位,在持续数次抽搐后,由于脂肪酸环氧酶和脂氧合酶的氧化反应爆发而致局部前列腺素、白三烯和廿碳四烯酸过量积贮,神经元钙离子浓度增高而致局部脑水肿,脑细胞损伤乃至死亡。其他如血浆催乳素、生长激素、促肾上腺皮质激素、皮质醇、胰岛素、高血糖素、肾上腺和去甲肾上腺素浓度增高也使其损伤加重。
若抽搐持续60min,则可引起继发性代谢障碍,乳酸积聚,明显酸中毒,脑脊液压力增高,出现植物神经功能障碍,如高热、出汗过多、脱水、先高血压和高血糖而后低血压和低血糖,最终休克。肌肉持续过度收缩致肌溶解,重者可致下肾单位肾病,心血管、呼吸和肾功能衰竭,死因多为高热、循环衰竭和下肾单位肾病。