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周期性麻痹
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

  一、概述

  周期性麻痹(PP)并不很少见,多为常染色体显性遗传,直接或间接与钾代谢障碍有关。其特征是反覆发作弛缓性瘫痪,肌肉对电刺激的兴奋性丧失。

  PP的特征是急性发作性弥漫性麻痹,常于几小时内自发地完全恢复正常。其发作常伴血清钾浓度改变。最重要的一点是任何血清钾过高(高于8mmol/L)或过低(低于2.5mmol/L)通过在静止肌纤维膜电位上的作用而致弥漫性肌无力。高血钾致过极化,使肌纤维不能去极化到引起肌纤维收缩的动作电位。低血钾产生去极化作用,而致肌纤维膜上钠通道的去极化灭活。有些PP病人的麻痹发作不伴血清钾浓度改变。这提示血清钾改变可能是继发于肌纤维膜的某些根本的异常。周期性麻痹临床上可有多型(表63-1)。

表63-1 各型周期性麻痹比较

  低血钾型 正常血钾型 高血钾型
1.起病年龄  30岁以前 10岁以前 10岁以前
2.男性所占比例 最多 最少 其次
3.诱因 饮酒、高糖饮食、氯化钠葡萄糖、胰岛素、氢化考的松、麻黄 氯化钾 肌肉过度活动后,遇冷,氯化钾
4.麻痹特点 弛缓性麻痹,非全身性 弛缓性麻痹,选择性肌群,单个肢体,小腿肌和伸臂肌、大腿内收肌群有时麻痹和水肿 弛缓性麻痹,伴肌强直特点,麻痹程度较轻,主要累及躯干和肢体肌肉,肢体发沉,伴不适的味和嗅觉,觉得要深呼吸
5.麻痹发作时间

夜间

白天 白天
6.麻痹持续时间 较长、几小时到一周,有的历时10分钟,很少超过4天 几天到几周 较短,历时一到几小时
7.麻痹发作频度 一周到几月一次 几月一次 间期更长
8.麻痹时血清钾 低,可低到1.2mmol/L 正常 高,可高达10.2mmol/L
9.麻痹时肌肉电解质 钾高 正常

钾低、钠高

10.心电图 P-R、QRS和QT延长,T波降低、倒置,V2、V4出现u波 正常 T波高耸,QT延长、最后P波消失,发生完全性心脏阻滞,房-室分离
11.肌电图 电寂静或正常 电寂静或正常 可有典型的肌强直放电,伴肌萎缩者可见肌病肌电图,有的易激惹,插入肌电延长,自发的纤颤波和正相波,大力收缩时由于肌强直放电附于上面而干扰型不规则。多相波百分率高,常见有低波幅、短时限,多相电位,运动传导速度正常或降低

12.预防

低糖、低钠、高钾特殊饮食,每餐100g糖、10mmolNa100mmolK。一周无发作,口服氯化钾、安替舒通、醋氮酰胺 高钠饮食,9氟-氢化可的松、醋氮酰胺

有先兆,吃高糖饮食、口服醋氮酰胺,静脉注射葡萄糖酸钙

 

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