六、凝血因子缺乏的出血性疾病

　　临床上较为多见的是血友病甲。这类病人常在手术后、拔牙时出血不止；或系自发性关节出血、软组织血肿形成；少见的有内脏出血，表现为呕血、便血、咯血及尿血等；而最严重的为颅内出血，是血友病致死原因之一。由于本病系因子Ⅷ凝血活性缺乏所致，因此治疗上主要是输入含有Ⅷ因子的制剂，使其血浆中因子Ⅷ达到可以止血的水平。但患者血浆因子Ⅷ的止血浓度与临床出血部位及出血程度等因素有关，因而补充治疗所需的因子Ⅷ的剂量也有所不同。一般而言，损伤部位越广泛、出血程度越严重者，所需因子Ⅷ的剂量也越大（表43-2)。

表43-2 不同出血情况下因子Ⅷ的补充量

　　也可用下列公式计算：输注的剂量（u)=希望提升的因子Ⅷ水平×体重（kg)×0.5。

　　一般急剧出血的病人可用血浆冷沉淀物治疗，既方便、价廉而又高效。亦可用因子Ⅷ浓缩液，中纯制品的纯化比为15～20倍，高纯制品的纯化比为130倍。由于其活性高、输注量小，可极大地减少耗血量，常用于大手术及严重出血者。若无上述制品，亦可用新鲜血浆，甚至新鲜全血，但用量较大。

　　由于Ⅷ因子的半寿期约为8～12h。为了维持止血水平，通常必须每8～12h重复输注1次，但第2次注射量可减少至首剂之1/2。一般只要使Ⅷ因子在血浆中含量达30%以上即可停止输用。

　　另有报道，10%～20%的甲型血友病人可产生抗因子Ⅷ抗体。因此在出血时用因子Ⅷ治疗无效，可用Ⅸ复合物（内含Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ及Ⅹ)来止血，但其机理尚待研究。

　　七、烧伤

　　烧伤患者，尤其是中等面积与大面积烧伤，创面变化会影响到全身。早期变化为烧伤休克，其血容量减少以血浆丧失为主。在最初24h内，毛细血管通透性增高，有大量蛋白质进入组织中，形成组织水肿，其中以烧伤后6h内渗出最快。而毛细血管的完整性受损，不能维持血浆容量，使血浆容量下降、血液浓缩、有效循环血容量不足。虽然严重深度烧伤可有红细胞大量破坏，但不如血浆丢失严重，若补充全血会使红细胞压积明显上升，且烧伤后血浆蛋白发生聚合现象，血浆和全血粘度增加，影响血流，因而不宜输血。但非绝对禁忌，当无足够血浆补充时，亦可少量应用新鲜全血。静脉补液治疗为烧伤抗休克治疗主要措施。补液公式较多，而病人所需要的液体量，因烧伤严重程度及个体差异等因素而异，不能机械地照搬公式，应通过严密观察临床指标，根据病人对治疗反应及时调整，灵活应用。注意，补液治疗应从烧伤时开始计算伤烧后时间。

　　（一)补液公式　胶体液和电解质溶液补液公式（即胶-晶混合公式)是目前国内、外最常用的补液公式。

　　1.Brooke公式　伤后第1个24h补液量为胶体液（ml)+乳酸钠林格液（ml)+5%葡萄糖液2000ml（基础水分)。

　　胶体液（ml)=Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积（%)×体重（kg)×0.5。

　　乳酸钠林格液（ml)=Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积（%)×体重（kg)×1.5

　　计算所得总补液量的半数在烧伤第1个8h内补给，第2个和第3个8h各补充其总量的1/4。

　　伤后第2个24h补液量：除基础水分量不变外，胶体液和乳酸钠林格液按第1个24h实际补充量的半量补给。

　　2.国内常用的公式　伤后第1个24h补液量（ml)：Ⅱ、Ⅲ度烧伤面积（%)×体重（kg)×1.5（胶体液和电解质液)+2000～3000ml（基础水分)。

　　胶体液和电解质液一般按1：2比例分配；如果Ⅱ度烧伤面积超过70%或Ⅲ度烧伤面积超过50%者，可按1：1的比例补给。估算补液总量的半量应在伤后6～8h内补给，伤后第2和第3个8h各补给总量的1/4量。

　　第2个24h补液量：胶体液和电解质液量按第1个24h实际补液量的半量补充，基础水分不变。

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