梅尼埃病是一种独立的内耳疾病。为常见的耳科急诊之一。病人均因剧烈眩晕、恶心、呕吐和平衡失调就诊于急诊室。男性患者居多,且多中年发病。多一耳罹患,双耳患者约占9.2%~46%。
一、病理
本病主要病理改变是内耳膜迷路积水。由于积水致膜迷路膨大、扩张,尤以耳蜗中阶和球状囊为著。前庭膜可突入前庭阶中,使前庭阶内空隙闭合。前庭膜的最上段可通过蜗孔疝入蜗阶。球囊膨大。其壁周围偶有纤维化。椭圆囊也可膨大,并可呈疝状突向一个或数个半规管的外淋巴腔内。内淋巴管和内淋巴囊无明显变化。蜗小管无改变。膨胀的膜迷路可破裂,甚至有瘘管形成。内耳感觉上皮可有程度不同的变性改变。
上述病理改变如何引起临床症状,尚在争论。有人认为膜迷路积水的机械性压力作用于感觉上皮而产生症状。膜迷路一旦破裂、压力缓解而症状消失。也有人认为膜迷路破裂产生症状。此时,内、外淋巴中生化和生物电方面及感觉上皮结构均有改变。例如,通常内淋巴中K+较高,外淋巴中Ha+较高;膜迷路因积水膨胀而破裂时,内、外淋巴混合致K+逸入外淋巴,产生毒性作用,引起突发性症状。直到裂口愈合,内淋巴成分恢复后,症状也趋缓解。
二、病因
仍不清楚,觉的学说有。
(一)末梢血液循环障碍说 供应内耳的内听动脉为一终支,且较敏感。旦发生痉挛,极易使感觉上皮受到损害。由于中间代谢产物淤积,蜗管内渗透压增高,最终形成内淋巴积水。
(二)植物神经功能紊乱学 过度疲劳、情绪波动等均能影响植物神经系统稳定性,交感神经应激性增高,内耳小动脉痉挛,断而产生膜迷路积水。
(三)内分泌功能障碍说 肾上腺皮质功能减退等内分泌腺功能失调,可导致内听动脉痉挛,引起膜迷路积水。
(四)病灶及病毒说 扁桃体炎、胆囊炎及腮腺炎病毒等可诱发本病。
三、症状
(一)眩晕多突然发作。病人感剧烈的旋转性头晕,或觉自身旋转,或觉周围物体绕自身旋转,并常有一定方向。也可感觉身体上下、前后或左右晃动,如坐船行于海上。睁眼或某一体位可使眩晕加重,改喜闭目平卧,并采取一特定体位。眩晕发作可持续数分钟、数小时或数日,但多于1周内缓解。可反覆发作,但间歇期完全恢复正常,且无意识障碍是本病的重要特征。
(二)听觉障碍 常有不同程度的听力下降。轻度听力下降可为本病“先兆”。发作期听力减退明显,间歇期听力可恢复正常。反覆发作的晚期患者,可有不可逆的听力障碍,甚至全聋。
(三)耳鸣 可为本病发作先兆。常为高音调持续性耳鸣。间歇期可完全消失。晚期可为持续性耳鸣。
(四)耳内胀满感或压迫感 发病前可感觉患侧头闷,患耳胀满感,犹如游泳后,耳内灌水的感觉。
(五)植物神经系统功能紊乱表现为面色苍白、出冷汗、脉搏加快、恶心、呕吐等。
四、检查
(一)眼震 发作期可见水平或水平旋转性眼震。此为重要体征,但无定位意义。
(二)眼震电图(ENG)检查 本病患者可表现出各种前庭功能障碍,如自发性眼震、位置性眼震,半规管麻痹,优势偏向,前庭重振等。
(三)听力检查 纯音测听为感音性聋曲线。早期低频下降,并呈波动式变化,即发作期后听力可恢复正常。晚期患者高频听力亦下降,甚至全聋,发作期语言识别率下降。尚可有听觉重振和复听(diplacusis)现象。
(四)耳蜗电图(ECOChG) 表现为SP-AP复合波增宽,AP振幅与刺激声强度的函数曲线有重振特点。-SP振幅异常增大,即-SP/AP比值≥0.4,其阳性率为60%~81%。CM畸变。甘油试验时-SP下降等。
(五)内淋巴脱水试验 如甘油试验、尿素试验。试验时,因膜迷路脱水,听力不同程度地提高。
(六)X线检查 前庭导水管和内淋巴囊区域的X经检查结果分为Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型。梅尼埃病患者Ⅲ型最多。表现为前庭导水管周围气化差。导水管短而直,容纳颞骨外部内淋巴囊的小凹较窄。
(七)免疫学检查 多种食物、偶尔吸入物或化学性物质作为过敏原对产生内淋巴积水有重要作用。行过敏试验寻找过敏原以期减少发作。
五、诊断
典型的病史是正确诊断的主要依据。同时选择应用上述检查,寻找客观证据,最后确定诊断。听力学检查、前庭功能检查、蜗电图和脱水试验做为常规检查。