五、舞蹈样运动
(一)小舞蹈病(xhorea minor)主要病理改变为基底节、大脑皮质、脑干、小脑等处散在的动脉炎和神经细胞变性。常为急性风湿病的一种表现。80%发病于儿童期,多呈急性起病,起飞现前常有前驱期。此期平均一周左右,有轻度体温增高。以后出现四肢及脊背疼痛;手足活动笨拙不灵。持物不稳定,继之出现舞蹈样运动。开始轻而局限,逐渐波及全身,其舞蹈样运动上肢表现为各关节交替发生伸直、屈曲、扭转等动作。手指不停的屈曲与内收;伸手和举臂过头时出现特殊姿势,腕关节屈曲,掌指关节过伸,各指伸直分开,手臂过度旋前,称旋前肌征(pronator sign)。下肌表现为步态颠簸,常常跌倒。躯干亦可绕脊柱卷曲或扭转。面部表现为扮鬼脸、皱额、眨眼、撅嘴、吐舌、挤眉等等,变幻不已。呼吸可因躯干和腹肌的不自主运动而变为不规则。舞蹈样运动可因情绪激动或作自主运动而加剧,平卧安静时减轻,睡眠时完全消失。
自主运动可因肌张力降低,共济失调或真性肌无力而不能协调,每一动作均突然冲动而出,很不自然,肌力常明显减弱。严重者似瘫痪,称麻痹性舞蹈症(paralytic chorea)。
妊娠舞蹈病的临床表现与小舞蹈病相似,多见于17~23岁的初产妇,且多在妊娠有前中期发病,可于妊娠中或分娩后自行停止,亦可于人工流产后立即停止。
(二)慢性进行性舞蹈病(chronic progressire chorea) 又称Hunt-ington舞蹈病,多于30岁以后起病,是一种常染色体显性遗传病,是大脑皮质及纹状体变性所引起,临床特点为舞蹈样动作及进行性疾呆。本病舞蹈样运动动作慢、幅度大、无节律性,最初症状为动作笨拙,不能作精细动作,最后发展成周围不自主的舞蹈样动作或舞蹈手足徐动症。舞蹈样运动在面部表现为面肌张力低,颜面松弛,外貌无神状,表情缺乏,在精神紧张时或谈话时面部出现舞蹈样运动,口半张,撅嘴,舌伸缩乱动,头不自主前屈、后仰、扭转或作鬼脸,手指有小的震颤,有时有大幅度运动,以至不能写字、着衣、进食。行路不稳,常常构音障碍,声音单调呈鼻音。
(三)老年性舞蹈病(senile chorea) 发生于50岁以上的老年人。病理基础是广泛散在性软化灶,尤其是纹状体部更明显,临床表现与Hurtington氏舞病相类似,但发病晚,无遗传史可作诊断时的参考。
(四)半侧舞蹈病(hemichorea) 表现为限于一侧上下肢的不自主舞蹈运动。它可以是小舞蹈病、慢性进行性舞蹈病的一个部分。亦可以是基底节发生血管性损害的结果。多见于中老年。脑血管病致不完全偏瘫时可以出现,舞蹈样运动可于发后偏瘫后立即发生,亦可于数周后或数月后出现,偏瘫较完全者,常在偏瘫开始恢复后才出现舞蹈动作。这种不自主运动通常以上肢重,下肢和面部轻。
(五)症状性舞蹈病(symptomatic chorea) 脑部疾病如急性或慢性脑炎、颅内占位性病变、脑血管疾病、肝豆状核变性和脑部变性、缺氧、中毒(铅、汞、镁、一氧化碳等)、以及全身代谢疾病(如胰岛细胞瘤引起的低血糖继发脑损害)、使用强安定剂等都可发生舞蹈样运动,称为症状性舞蹈病。
六、手足徐动症
(一)特发性手足徐动症(idiopathic athetosis)病因不明。其特征是两侧性手足徐动,伴有不同程度的肌张力增高和智能障碍。多为先天性,在生后数月内发病,于颜面、头部和四肢出现异常运动。智力发育落后,说话较晚或完全不能讲话。步行困难,步行时下肢肌张力增高或呈痉挛性,与Little氏病相类似。
(二)症状性手足徐动症(symptomatic athe tosis)
1.脑性小儿麻痹:在胎儿期或分娩时以及产生造成的大脑损害(早产、妊娠时外伤、分娩是脑缺氧,新生儿重度黄疸等)所致,除有手足徐动症状外,尚有各种各处样的神经、精神症状,如在手足徐动侧有轻偏瘫,锥体束损害征。双侧手足徐动伴有四肢痉挛性不全瘫。
2.成人脑卒中后手足徐动:成人脑卒中后出现偏侧手足徐动极为罕见,是丘脑症候群的一部分。其它变性疾患(肝豆状核变性、Schilder-foix氏病,进行性苍白球萎缩症等)和炎症性疾病(嗜睡性脑炎、百日咳、麻诊、白喉等)均可出现手足徐动症。
七、扭转痉挛
又名变表性肌张力障碍(dystoniamusculorumdeformans)扭转性肌张力障碍(torsiondystonia),是躯干的徐动症。临床上以肌张力障碍和四肢近端或躯干顺纵轴畸形扭曲为特征。肌张力在肢扭转时增高,扭转停止时则正常。
(一)原发性扭转性痉挛(primarytorsionspasm)病因不明,常有家族史。主要病理变化为基底节和脑丘脑等部位的神经细胞变性和胶质增生,以尾状核和壳核改变最明显。多在5~15岁缓慢起病,最初症状大多是一侧下肢的轻度运动障碍,足呈内翻跖曲,行走时足跟不能着地,缓慢持续的不自主扭转性运动以躯干和肢体近端为最严重,引起脊柱前凸和骨盆倾斜,不自主运动累及颈项和肩胛肌时,出现斜颈称为痉挛性斜颈(spasmodictorticollis)。累及面肌及咽喉时,引起面肌痉挛和构音障碍。智能、肌力和感觉均正常,入睡后不自主运动完全停止。
(二)症状性扭转痉挛(symptomatictorsionspasm)见于感染、血管疾病、中毒(重金属、药物、毒气等中毒)及肿瘤等。
扭转痉挛的不自主扭转性运动性质与手足徐动症相同,但前者主要侵犯颈肌、躯干及四肢的近端肌,而面肌或手肌或全然幸免或仅轻度受累。症状性扭转痉挛可因情绪因素加重,易误诊为癔症。癔症性不自主运动易受暗示影响,而且往往有精神因素为背景。
八、其它不自主运动
(一)偏侧投掷运动(hemiballismus)为一侧肢体猛烈的投掷样不自主运动,类似舞蹈样动作,肢体近端重,运动幅度大,力量强,系各种原因引起丘脑底核损害所致,亦见于纹状体到丘脑底核传导径路的病变,如肿瘤、风湿或炎症等。
(二)肌纤维震颤(myokymia)俗称肉跳。为许多运动单位或一群肌纤维的自发性短暂性搐搦样收缩。目前认为骨纤维颤搐的产生是因为作用于前角细胞或肌纤维兴奋性的营养性影响不一致所致,或是由于运动神经纤维内自发性冲动发放的结果。通常邻近的肌纤维群交替或间歇发生收缩,表现为肌肉表面的持续波动起伏。此种运动较肌束颤动粗大而持续,但一般并无萎缩。可以是生理性的,见于疲劳、寒冷时,也可见于神经症及体质衰弱的患者或其他代谢性障碍疾病(如大量出血后盐类丢失,尿毒症)等。在运动神经元疾病时可与肌束颤动一起发生。持续性的单侧面肌纤维颤搐可见于脑干疾病。
(三)肌束颤动和肌纤维颤动(fasciculations and fibrillations)肌束颤动是指一个肌群或一些肌群细小的快速收缩。为肉眼能见到的最细微的不自主运动。患者亦常讲诉有肌肉跳动感。肌纤维颤动是在一块肌肉的肌腹上数厘米范围内的细小的快速或蠕动样的颤动。由于过于细小,肉眼无法看到。肌电图上表现为小的、反复的短时间的棘波电位。一般认为肌纤维颤动是脊髓前角细胞或颅神经运动核的刺激现象,而肌束颤动是脊髓前根的刺激现象。
肌束颤动和肌纤维颤动都是下运动神经元损害的重要体征。肌纤维颤动在四肢、颜面、舌肌都可出现,但以舌肌最明显。这是因为除舌肌外其他部位有皮肤复盖不易被发现。伴有肌萎缩的肌束颤动可见于各种惠运动神经元病变,但最常见于变性疾病,如进行性脊肌萎缩症、肌萎缩侧索硬化症及进行性延髓麻痹等运动神元疾病。无肌萎缩的肌束颤动亦可见于正常休息时,疲劳与紧张以后,较多见于腓肠肌与手臂肌肉,称为自发性良性肌束颤动。
(四)迟发性运动障碍(tardive dyskinesia)迟发性运动障碍是在长期服用抗精神药物后出现的不自主动作。最常引起本病的药物为吩噻嗪类(如氯丙嗉)、和丙其苯基酮类(如氟哌啶醇)。在连续服药一年后,至少5~10%产生运动障碍。有些病例在服药3个月后即能罹病。一般认为长期阻断多巴胺能受体后,后者反应超敏所致。突然停药可以诱发。由于抗精神病药物使多巴能神经元长期持续的阻滞,作为适应反应,多巴胺能受体敏感性增高,如果突然停用这些药物,受体膜的阻滞作用被解除,递质过多,则会产生或加重迟发性运动障碍。主要表现为:皱额、挤眉弄眼、呶嘴、歪舌、缩着嘴角、舌头时而伸出,时而缩回、时而左右扭转、咬牙、反复张口等,亦有扭转颈、肩、躯干、前后屈伸运动、下肢的奇异动作,有时出现耸肩缩背样动作,急促深呼吸、手指指划运动,有的伴发四肢躯干的舞蹈样或手足徐动样运动,严重时出现颤搐、肌阵挛或肌张力增高所致的扭转性痉挛性运动障碍,痉挛性斜颈等症状。症状在睡眠中消失,兴奋时加重,说话时减轻。异常运动可因步行、运动、叩击等诱发而加重。
(五)急性肌张力异常(acute dystonias)这是抗精神病药物所致的急性肌张力障碍,发病机理与突触间隙内多巴胺有关。常在服用抗精神药物1~3天内发生,表现为发作性运动增多和肌张力异常,多见于颈、舌、咀嚼肌部位(颈面综合征),即张口困难、口角歪斜、吐舌、舌有胀满感和坠落感,牙关紧闭、斜颈或后仰、眼球旋转或双眼向上凝视(动眼危象)。严重时有角弓反张,下肢过度伸展,扭转痉挛、肌阵挛等不随意运动。出现急性肌张力异常,可即刻肌注东莨菪碱或安定使之缓解。
(六)静坐不能(akathisia) 是抗精神病药物常见的副反应,可能是脑的非纹状体部分的DA受体受体阻滞的结果。多发生在接受抗精神病药物治疗的初期,患者表现为无目的的搓手、顿足、反复徘徊、坐立不安,焦虑苦闷,伴睡眠障碍。因症状多在夜间加重,致使患者常在夜间起床于室内来去走动或踏步。药物所致的静坐不能症状可因停药而迅速消失,若继续服药也会逐渐减轻以至消失。
(七)不宁腿综合征(restless seg syndrome) 又称不宁肢,不宁肢或四肢不安性焦虑,病因不明。一般认为与足部血液循环障碍而致组织代谢产物蓄积有关。部分病例之发病有精神因素或现患有缺铁性贫血、维生素缺乏、糖尿病等代谢障碍性疾患。主要表现为反复发作的小腿深部的感觉异常,或自觉似在骨内、状如虫爬或奇痒灼热,难以名状,伴有恶劣情绪体验或扩延到大腿及足部,多双腿对称性受侵或一侧偏重。上肢一般不受累。夜间休息时症状加重,活动时减轻,故患者常深夜不寐,辗转徘徊或移双腿不已。神经系统无阳性体征,肌电图正常。