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神经病综合征
来源:医学全在线 更新:2008/10/15 字体:

 

  五十一、 Roth氏综合征

  又称,Bernharat-Rondrome综合征、感觉异常性肢痛。

  【病因和机理】 部分病人原因不明,继发性者原因如下:

  1.局限性:

  (1)椎管内或椎管旁:脊髓病变如多发性硬化、脊髓空洞症、梅毒;脊神经根性如神经根炎、神经根受压;脊膜性如脊膜炎、脊髓麻醉;椎间性如腰椎间 盘突出、骨刺、骨炎、脊椎滑脱症。

  (2)腰部:腰部手术,回盲部炎症、肿瘤、尿道结石盆腔炎,妊娠等。

  (3)末梢性:局部感染,脂肪瘤,肉瘤,旋毛虫病,紧腰衣带等。

  2.全身性:

  (1)中毒:酒精、麻醉剂、等中毒。

  (2)代谢性:糖尿病,痛风,维生素缺乏等。

  (3)感染:单纯疱疹,流感,风湿热疟疾猩红热等。

  (4)寒冷暴露、温热刺激。

  最多见的原因是机械性压迫,损伤股外侧皮神经。

  【临床表现】 特征为大腿前外侧面皮肤疼痛和感觉异常。

  多见于40岁左右男性,多为一侧性。多因大腿前外侧面发麻而引起注意,早期多呈间歇性,逐渐加重,转变为灼热感和持续性疼痛,感觉减退,也有痛觉缺失者。皮肤障碍区出汗异常,皮肤萎缩,髂前上棘内侧及下方压痛。加重因素有步行、站立时间过长、衣服磨擦、大腿过度伸展等。

  【鉴别诊断】

  (一)脊髓梅毒(spinal syphilis)

  1.梅毒性脊髓炎(syphilitic myelitis) 是梅毒性神经损害的早期症状,常在梅毒感染后3~5年发病。包括脊髓损害、脊髓硬脊膜炎、脊髓脊膜炎、脊髓动脉内膜炎、神经根炎等所致症状,表现为根痛、截瘫和大、小便功能障碍。反应素絮状试验(VDRL)和密螺旋体荧光抗体吸附试验(FTTA—ABS)阳性。

  2.脊髓旁(tabes dorsalis) 常在梅毒感染后10~30年发病。表现为好发于下肢的闪电样疼痛或感觉过敏,腰部紧束感,深感觉障碍并感觉性共济失调,括约肌功能障碍,阳萎和内脏危象,眼部症状包括阿—罗瞳孔、复视,第ⅢⅣ对颅神经麻痹,营养性溃疡。免疫定位试验(TRI)和VDRL、FTA—ABS阳性。

  (二)脊髓空洞症(syringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

  (三)多发性硬化(multiple Sclerosis) 参阅Louis-Bar氏综合征。

  (四)脊髓蛛网膜炎(spinal arachnoiditis) 系继发于某种致病因素的反应性炎症。局限型者常在急性感染、发热后随即出现根疼及较明显而固定的感觉障碍,有时运动障碍。其中囊肿型与脊髓肿瘤很相似,而单纯局部粘连型呈节段性感觉障碍,括约肌功能障碍不明显,如炎症仅侵及几个脊神经根,则表现根痛,或相应节段的肌肉萎缩或无力。脊髓造影有诊断价值。

  (五)脊髓肿瘤(spinal tumor) 参阅Naffziger 氏综合征。

  (六)腰椎间盘突出症(herniation of the lumbar intervertebral discs) 主要表现为长期下背部疼痛史,弯腰、负重诱发,休息后消失,发作时典型坐骨神经痛,以及小腿、中部皮肤针刺或麻木感,检查腰椎的正常前凸消失,椎旁肌肉强直,病变两旁及棘突叩痛及压痛,病侧直腿抬高试验不超过30°。脊髓造影、CT、MRI有助于定位、定性诊断。

  (七)糖尿病性神经病(diabetic neuropathy)参阅Morvan氏综合征。

  (八)其它 本病的其它病因,通过详细询问病史、认真的体格检查及必要的辅助检查,多不难做出明确诊断。但由于本病病因复杂,应首先排除脊髓肿瘤等严重疾病,以免延误治疗。

  (九)股神经炎(femoral neuritis) 本病应避免与股神经炎混淆。后者的感觉障碍扩及大腿前内侧面、股前肌群肌力降低、膝反射减退或消失,有助于鉴别。

  五十二、Rubinstein-Taybi氏综合征

  又称Rubinstein氏综合征、阔拇指巨趾综合征,为一种独立疾病。

  【临床表现】 特征为短粗拇指(趾)、精神发育障碍、高口盖等特异面貌等。表现为精神运动发育迟缓,有呼吸道感染史。面部:不同程度的高眉弓,睑裂低斜,睑下垂,偶有内睑赘皮,眼球突出,斜视,鼻梁宽,鼻膈长,上颌发育不全,耳的大小、形状、位置异常,腭高弓状。拇指(趾)短粗。皮纹变化无特异性,包括褶条数少,拇指尖皮纹呈外三角,鱼际区小鱼际区底部尺骨襻有特征性的纹型,Allucal区f三角侧方移位,e三角有或无。可合并有椎骨、胸骨和肋骨异常,先天性心脏畸形,泌尿系统异常等。

  【鉴别诊断】

  (一)Treacher-Collins综合征 相似点为高口盖、反蒙古样睑裂、高鼻梁。但Trsacher-Collins综合征多见于高加索人,有耳聋、下颌发育不全、颧骨变平、眼睑和外耳缺损,嘴大等特征可鉴别。

  (二)Hallerman-Streiff氏综合征 相似点为反蒙古样睑裂、鸟嘴样鼻梁等。但Hallerman -Streiff氏综合征有颅骨发育不全,伴先天性白内障和毛发稀少,蓝巩膜,角膜畸形。X线呈下颌发育不良、颞关节向前移位,髁状突可完全缺如的特征改变。

  五十三、Schwartz-Jampel氏综合征

  又称软骨营养障碍性肌强直。

  【病因和机理】 病因未明。病人尿液中硫酸软骨素异常增多,故认为可能属于硫酸软骨素-4尿的一种粘多糖异常疾病。

  【临床表现】 特征为睑裂缩小、特异面貌、躯干短、骨及关节异常以及肌强直等。

  生后1个月内发病。肌强直有叩击性肌强直和紧握性肌强直两种,持续时间长,肌电图呈持续性电活动,睑肌痉挛使睑裂缩小。可见躯干小,相应的长骨短小,骨化程度较年轻、全身骨疏松、颅骨不发育以及颅底陷入症等异常,胸廓变化、脊柱侧弯、椎体扁平,髋外翻以及肩、肘、膝等关节挛缩。尿液硫酸软骨素-4增多。肌活检肌肉弥漫性萎缩。

  【鉴别诊断】

  (一)Morquio氏综合症 两者在骨骼系统的改变相似。Morquio氏综合征是一种遗传性粘多糖代谢异常疾病,智力发育正常,全身骨骼改变广泛为其特征,主要影响脊椎及关节软骨,以颈、胸、脊柱畸形为主,头颅及面部骨骼多不受影响。患者3~4岁后即出现明显的躯体及骨骼异常,表现为头部正常,短颈,侏儒体型,四肢相对较长,髋关节脱位或内翻,脊柱后凸畸形,鸡胸。椎体X线检查可见椎体普遍平坦、上下缘不规则。尿中排出多量粘多糖。

  (二)强直性肌营养不良(myotonic muscular dystrophy) 是一组多系统受累的常染色体显性遗传性疾病。先天性婴儿型生后即可发病,特征为受累骨骼肌萎缩、无力、强直,早期出现面部表情肌无力是重要表现,有“斧头状面容”和“鹅颈”,肌强直影响平滑肌、内分泌和神经系统等。头颅X线片见颅骨增厚、蝶鞍较小。

  五十四、Shy-Drager氏综合征

  又称Shy-Drager氏直立性低血压综合征,是指无明确病因和基础疾病的“特发性直立性低血压”。

  【病因和机理】 病因未明。Shy强调本病是神经系统的原发疾病,可能为一种原发于中枢神经系统或周围植物神经系统的功能失调。

  【临床表现】 特征为直立体位时出现眩晕、晕厥、视力模糊、全身无力等。卧位血压正常,但站立时收缩压及舒张压可下降3~5kpa(20~40mmHg)或更多。轻者直立较长时间出现症状,垂直立时即出现晕厥,需长时卧床。

  中年发病,男性多见,缓慢起病。男性病人早期症状为阳萎、性欲丧失、排尿困难、女性病人为易倦、眩晕感、不耐热等。逐渐发展为直立性低血压,直肠萎缩,眼外肌麻痹,肌强直,震颤,共济失调,肢体远端肌萎缩,偶有吞咽困难,腱反射亢进和病理反射阳性,无感觉障碍和智力障碍。植物神经试验(出汗试验、皮肤划痕试验、Vaisalva动作试验等)阳性。肌电图和肌活检提示神经元性病变。

  【鉴别诊断】

  (一)单纯性晕厥(simple syncope) 本病多有明显诱因,如疼痛、恐惧等,晕厥时有短时前驱症状,如头晕、恶心、苍白、出汗等。晕厥最常发生于直立位或坐立位,无明显直立体位改变的特殊关系,恢复较快,无明显后遗症。

  (二)排尿性晕厥(micturition syncope) 发生排尿或排尿结束时 ,引起反射性血压下降和晕厥。最常发生在患者午夜间醒来小便时,清晨或午睡起来小便时也可发生。

  (三)颈动脉窦综合征(carotid sinus syndrome) 系颈动脉窦敏感性增加引起。常在颈动脉窦受刺激或邻近病变、衣领过紧时发生。颈动脉窦加压试验时心率减慢、血压下降并引起晕厥。

  (四)脊髓空洞症(srringomyelia) 参阅Morvan氏综合征。

  (五)其它 脑炎及交感神经干切除或损伤后、肾上腺皮质功能减退、糖尿病、卟啉症、原发性淀粉样变等也可引起继发性直立性低血压。服用某些药物,如氯丙嗪胍乙啶等,也使病人突然从卧站立时发生晕厥。

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