二、临床表现
(一)典型症状
1.惊厥 为婴儿期最常见的症状。常突然发生,持续时间短者数秒种,长者达数十分钟。每天发作数次至数十次不等,间歇期意识清晰,活动如常。轻者仅有两眼凝视、惊跳或部分面肌抽动。一般不发热,若伴感染或发作频繁和时间过久者,体温可升高。
2.手足搐搦 幼儿和较大儿童多见。发作时神志清,腕部屈曲,手指伸直,拇指内收足踝部跖屈,足前部内收(如图)。
3.喉痉挛 多见于婴儿期。由于喉部肌肉痉挛而出现呼吸困难和吸气性哮呜,重者可致窒息死亡,应予重视。
(二)隐性体征
在患儿低血钙接近临界水平,但临床尚未出现上述症状时,称隐性手足搐搦症。此时其神经肌肉应激性增强,刺激周围神经可诱发局部肌肉抽搐,出现以下体征:
1.面神经征(Chvostek氏征)以指尖或叩诊锤叩击耳颧下方的面神经,同侧上唇及眼睑肌肉迅速收缩。
2.手搐搦征(Trousseau氏征)以血压计袖带包扎上臂,加压使桡动脉搏动暂停2-3分钟后出现手搐搦征。
3.腓神经征(Peronea1 sign)叩击膝外侧腓骨头上方的腓神经,可见足背屈外翻。
图3-9 手足搐搦症的手痉挛
图3-10 手足搐搦的痉挛
三、诊断
冬未春初,婴儿或早产儿反复发作的无热惊厥,间隙期意识清晰,应首先想到本病可能若有维生素D缺乏史或佝偻病体征,诊断一般不难.查血钙常低于1.7~1.9mmo1/L,必要时查游离钙,钙剂试验性治疗也有助于诊断。妊娠蟓期孕母小腿抽搐史是诊断重要线索。
在鉴别诊断上须注意与其它无热性惊厥如婴儿痉挛症,低镁惊厥,先天性喉哮鸣等鉴别。
四、治疗
应立即控制惊厥,迅速补钙,可同时给予维生素D治疗。
(一)急救处理
可用鲁米那、水化氯醛或安定等镇静剂止惊,并防止窒息,有喉痉挛时须将舌尖拉出,进行人工呼吸,必要时行气管插管。
(二)补钙剂
在使用镇静剂同时应及时补充钙剂,根据血钙水平可分别采用以下方法补充:
血钙2~1.75mmo1/L(8.0~7.0mg/d1)者可予葡萄糖酸钙或乳酸钙1.0~1.5g/日,一日三次,口服。
血钙1.75~1.5mmo/L(7.0~6.0mg/d1)者则需静点10%葡萄糖酸钙1m1/kg/次,1次/日。
血钙<1.5mmo/L(<6.0/d1)者,可静点心0%葡萄糖酸钙2m1/kg/次,2次/日。
(三)日后若血钙升至1.75mmo1/L以上可改口服。静点速度不宜太快,否则大量钙由尿排出,影响疗效,也可因暂时性血钙太高而致心传导阻滞甚或心脏骤停。
(四)维生素D疗法
维生素D吸收入人体后,有时先使血磷骤增,使磷酸钙骤然储存于骨骼,有暂时减少血钙的趋势。故在开始钙疗法同时不应给大剂量维生素D,以免诱发搐搦症状。一般等一周后再应用足量维生素D,每日约5,000~10,000Iu,直到佝偻病恢复期,以后改用预防量。