黄疸是新生儿期一种常见的临床症状。正常人血清胆红素含量3.4~13.7μmol /L(0.2~0.8mg/dl),若超过25.7~34.2μmol/L(1.5~2.0mg/dl)即出现黄疸。但新生儿皮肤血管丰富,色泽红润,血清胆红素含量达51.3~68.4μmol/L(3~4mg/dl)时肉眼才能辨出黄疸。年长儿或成人出现黄疸都是病理现象,新生儿则分生理性和病理性两种。凡新生儿黄疸有下列情况之一者,应视为病理性黄疸:①黄疸出现过早:足月儿在生后24小时以内,早产儿在48小时以内出现黄疸;②黄疸程度较重:血清胆红素超过同日龄正常儿平均值,或每日上升超过85.5μmol/L(5mg/dl);③黄疸持续时间过长(足月儿超过2周以上,早产儿超过3周),或黄疸退后复现者;④黄疸伴有其它临床症状,或血清结合胆红素大于25.7μmol/L(1.5mg/dl)。
一、新生儿胆红素代谢的特点
新生儿生理性黄疸的发生与新生儿胆红素代谢的特点有关。
(一)胆红素产生相对过多 胎儿在宫内低氧环境中生活,红细胞数相对地较多,若出生时延迟结扎脐带或助产人员有意从脐带向新生儿挤血,则红细胞数量更多。胎儿红细胞寿命较短(70~100天),故产生胆红素的量亦多。出生后开始用肺呼吸,血氧分压升高,过多的红细胞迅速破坏,使血中非结合胆红素增加更多。成人每日生成胆红素约65.0μmol/L(3.8mg/kg),新生儿每日生成胆红素约为145.4μmol/L(8.5mg/kg)相当于成人的2倍,因此新生儿肝脏代谢胆红素的负荷大于成人。
(二)胆红素与白蛋白联结运送的能力不足 新生儿出生后的短暂阶段,有轻重不等的酸中毒,影响胆红素与白蛋白联结的数量。早产儿血中白蛋白偏低,更使胆红素的联结运送延缓。
(三)肝细胞摄取非结合胆红素的能力差 新生儿肝细胞内缺乏Y蛋白及Z蛋白(只有成人的5~20%),在生后第5日才逐渐合成。这两种蛋白具有摄取非结合胆红素,亦转运至滑面内质网进行代谢的功能,由于Y、Z蛋白的合成不足,影响了肝细胞对非结合胆红素的摄取。
(四)肝脏系统发育不成熟 新生儿肝脏的葡萄糖醛酸转移酶和尿嘧啶核苷二磷酸糖脱氢酶(UDPG脱氢酶)不足或受抑制,不能将非结合胆红素转变为结合胆红素,以至非结合胆红素潴留血中而发生黄疸。此类酶在生后1周左右才开始增多,早产儿更晚。
(五)肠肝循环增加 新生儿生后头几天,肠道内正常菌群尚未建立,因此随胆汁进入肠道的结合胆红素不能被还原为粪胆元;另方面新生儿肠道中有较多β-葡萄糖醛酸苷酶,能将结合胆红素水解为非结合胆红素,后者被肠粘膜吸收,经门静脉返回至肝脏,这是新生儿肠一肝循环的特点。其结果是使肝脏代谢胆红素的负担增加,而致非结合胆红素潴留血中。
二、生理性黄疸
大部分新生儿在生后2~3天皮肤或/和粘膜出现黄染,全身情况良好,无其他病态,持续约一周消退者,称为生理性黄疸。
(一)临床表现
生理性黄疸大多在生后2~3日出生,第4~6日最明显,足月儿多在生后7~10日内消退,早产儿可延迟至第3~4周消退。
黄疸先见于面、颈,然后可遍及躯干及四肢,一般稍呈黄色,巩膜可有轻度黄染,但手心足底不黄。除黄疸外,小儿全身健康情况良好,不伴有其他临床症状,大小便颜色正常。
(二)实验室检查
正常新生儿脐血胆红素最高约51.3μmol/L(3mg/dl),在生后4天左右达高峰,一般不超过171~205μmol/L(10~12mg/dl),早产儿不超过256.5μmol/L(15mg/dl),以后逐渐恢复。凡登白试验呈间接反应。尿中胆红素阴性,粪内胆色素增多。
(三)延迟消退的常见原因和处理
生理性黄疸产生的原因是多方面的,综合性的,因此其严重程度和消退时间常受下列因素的影响。
1.母亲产前用药:如给母亲产前应用了大量催产素或维生素K等。
2.产程中有窒息、缺氧:由于呼吸困难、缺氧,一方面加重了酸中毒,另方面抑制了葡萄糖醛酸转移酶的活力,影响了胆红素的代谢进程;
3.分娩时损伤出血,使胆红素产生增加;
4.产后受冻、饥饿:此时体内游离脂肪酸等有机阴离子增多,与胆红素竞争与白蛋白结合,而使胆红素游离血中,延迟喂养,胎粪排出延迟,可增加肠一肝循环,使血中非结合胆红素增加。医学全在线www.med126.com
为了预防新生儿发生高胆红素血症,孕母产前用药要慎重,能不用的药物尽量不用;分娩过程中严密监护,以免胎儿发生窒息和产伤;生后注意保持新生儿体温,适当提早喂养。若已发生新生儿高胆红素血症,除病因治疗外,可应用光疗、血浆或白蛋白等治疗。
三、新生儿肝炎
为起病于新生儿期的一组临床症候群,主要表现为阻塞性黄疸、肝脏肿大及肝功能损害,由于病因较多,对每一病例的确切原因难以确定,故常称为新生儿肝炎综合征(Neonatal Hepatitis Syndrome)。
(一)病因
主要由病毒引起,如乙型肝炎病毒、巨细胞病毒、风疹病毒、单纯疱疹病毒及肠道病毒等。弓形体原虫、李司忒菌、梅毒等,亦是本病的病因之一。
(二)临床特点
起病较缓。常在生后数天至数周内出现黄疸,持续时间较长,可伴有食欲下降、恶心、呕吐、消化不良、体重不增等症状。大便颜色变浅,严重时可呈灰白色,但有时浅、时深的动态变化。尿色深黄。肝脏轻度至中度肿大,质稍硬。少数脾脏亦大。中毒性肝炎常有感染病灶和全身中毒症状。风疹病毒、巨细胞病毒引起的肝炎,常伴有先天畸形或宫内生长障碍。
实验室检查血清转氨酶增高,胆红素增高,以结合胆红素增高为主,絮状浊度试验早期变化不明显。甲胎蛋白阳性。尿胆元阳性,尿胆红素根据胆管阻塞程度可呈阳性或阴性反应。采血检查乙型肝炎病毒表面抗原,收集婴儿尿液或母宫颈刮片找巨细胞包涵体等可作病因诊断。
(三)治疗
以保肝治疗为主,供给充分的热量及维生素。禁用对肝脏有毒性的药物。黄疸严重者可试用强的松(2mg/kg/日)抗炎,以减轻胆管梗阻,通常用药4~8周,需注意预防其他感染。一般病例可用中药清热、利湿、退黄,如茵陈蒿汤等。病因明确者,针对病因治疗。