嗜酸粒细胞性筋膜炎(EF)是一种硬皮病样病变，其特点是臂，腿的对称性疼痛性炎症，肿胀以及硬化，而硬皮病则最常累及肢端区域。

病因不明，好发于中年男性，但也可发生于妇女和儿童。

症状和体征

平素过着案牍生活的人，突然从事过度体力活动常出现症状。初起表现为皮肤疼痛，肿胀及发炎，继之发生硬化，使局部呈现出特有的橘皮样外观，四肢前面损害最显著。面部及躯干也同样可以受累，表现类似硬皮病。还可以发生腕管综合征。雷诺现象并非特征性表现。

症状一般隐匿出现，臂，腿活动逐渐受限。筋膜受累是特征性的，但这一病变同样可影响肌腱滑膜和肌肉。通常肢体挛缩继发于筋膜硬化和肥厚。常见疲乏与体重下降。虽然肌力并无减弱，但可出现肌痛和关节炎。Sjogren综合征和心脏功能异常已有报道，偶尔可见再生障碍性贫血和血小板减少。没有雷诺现象，毛细血管扩张和食管运动功能障碍等内脏受累现象(如食管运动迟缓)，有助于与硬皮病鉴别。

诊断

在早期活动性疾病中，实验室检查所见有嗜酸性粒细胞增多，血沉加快及多克隆IgG的高丙种球蛋白血症。而严重的血源性疾病，特别是淋巴增殖性过程则很少出现。抗核抗体和类风湿因子阴性。没有发现EF与HLAⅠ类或Ⅱ类抗原相关。可有非特异性的肌电图改变。医学全在线www.med126.com

对病变皮肤与筋膜进行活组织检查可确诊，取材要深到包括邻近的肌纤维。但是显著的筋膜炎症也可见于其他弥漫性结缔组织疾病。镜下见真皮内细胞浸润；皮下筋膜极度增厚，伴有胶原增生；筋膜内，肌外膜，肌束膜，肌内膜及肌肉内有细胞浸润，包括组织细胞，浆细胞，淋巴细胞，部分病例含有嗜酸性粒细胞。MRI显示筋膜增厚，与炎症有关的浅表肌纤维信号密度增强。

治疗和预后

强的松对多数病人有效，开始用大剂量，40～60mg/d，病情被控制后很快减到5～10mg/d，维持2～5年。还可选用羟基氯喹200～400mg/d。远期效果尚不清楚，已知许多病人有自限性，无并发症。