干燥综合征(Sjogren Syndrome，SS)是一种病因不明的慢性全身性炎性疾病。其特征为口，眼和其他粘膜干燥，并经常伴有某些自身免疫特征的风湿病(如RA，硬皮病和SLE)，可见受累组织内淋巴细胞浸润。

SS比系统性红斑狼疮多见，但比类风湿关节炎少见。在白种人中已发现，HLA-DR3抗原与原发性SS(不伴有结缔组织病)相关。不同的种族可能会有不同的遗传因子。

病理生理学，症状和体征

在某些病例，SS只累及口或眼(原发性SS，干燥综合征)，在另一些病例则伴有全身性胶原血管病(继发性SS)。33%的患者可有关节炎，分布位置与RA相似，然而关节症状在原发性SS中显得相对较轻，很少引起关节破坏。一些具有风湿病症状尚未被确诊为SS的病人可能并未抱怨干燥感，故SS还需要通过实验室的评估来诊断。

泪腺与唾液腺受到CD4⁺ T细胞与一些B细胞的浸润。同时T细胞产生炎症性细胞因子(如白介素-2，γ-干扰素)，唾液腺导管也能产生细胞因子，最终破坏分泌性导管。当泪腺分泌上皮萎缩引起角膜和结膜干燥时，出现眼的症状(干燥性角结膜炎，参见第96节)。最常引起瘙痒和刺激感。在严重病例，角膜严重损害，有上皮细丝从角膜表面悬下(线形角膜炎)，视力受到相应影响。

有1/3的患者腮腺肿大。腮腺一般较硬，光滑，大小不定，伴轻度触痛。慢性唾液腺增大，很少疼痛。腮腺管内细胞增生引起管腔狭窄，最终构成紧密的细胞结构，称之为肌上皮细胞岛。当唾液腺萎缩时，唾液减少，引起口腔和唇极度干燥(口干燥症)，妨碍咀嚼，吞咽，致使牙齿龋蚀，唾液腺导管中形成结石。味觉和嗅觉可能丧失。

皮肤和鼻，咽，喉，支气管，外阴，阴道粘膜也可变得干燥，可以发生脱发。呼吸道干燥常常导致肺部感染，有时引起肺炎。脱发也会发生。

胃肠反应与粘膜或粘膜下萎缩及浆细胞，淋巴细胞弥漫性浸润有关。SS常伴有慢性肝，胆管病和胰腺炎(外分泌性胰腺组织与唾液腺相似)。纤维性心包炎是一种并不常见的并发症。感觉神经病亦属常见，SS病人还可以发生中枢神经系统的血管炎，约20%SS患者出现肾小管性酸中毒；许多患者肾脏浓缩功能降低。间质性肾炎常见，而肾小球肾炎不常见。有腮腺肿大，脾肿大及淋巴结病的患者可发生假性淋巴瘤或恶性淋巴瘤。SS患者淋巴瘤的发生率增高44倍，发生Waldenstrm巨球蛋白血症的危险也增加。医学全.在线.网.站.提供

诊断

检测眼睛有无干燥。Schirmer试验是在眼睑下放置一滤纸条，受其刺激而发生流泪反应，测定5分钟内分泌的泪液量。正常年轻人浸湿滤纸15mm。老年人泪液减少，33%的正常老年人在5分钟内可能只浸润10mm。多数SS患者5分钟内浸湿＜5mm，约有15%的结果是假阳性，15%是假阴性。将一滴玫瑰红液滴入眼内，作眼染色试验，具有高度特异性。在SS时，眼的睑裂内部分染色，而且可见基底朝向睑缘的红三角。裂隙灯检查也很有用。

　通过唾液流量，涎管X线摄影，唾液腺闪烁扫描来评价唾液腺功能；对唇的小唾液腺活检时，若发现多发性的较大的淋巴细胞灶伴腺泡组织萎缩即可明确诊断。

血中检测到的免疫反应物也是SS的特征之一。大多数患者抗γ球蛋白，核蛋白和许多组织成分的抗体水平升高。核抗原的沉淀抗体(由免疫扩散分析鉴定)SS-B抗体，通常在原发性SS存在，但非特异。70%以上的病例类风湿因子阳性，70%患者血沉增快，33%的患者发生贫血，25%患者白细胞减少，嗜酸性粒细胞增多。尿液分析显示蛋白尿，提示有间质性肾炎的存在。

预后和治疗

SS预后常常取决于伴发的结缔组织病。虽然疾病是慢性的，但肺部感染较少发生的肾功能衰竭或淋巴瘤也可以引起死亡。对该病的基本过程并无特殊的治疗，仅仅是针对局部表现对症治疗。

眼部症状　参见第96节干燥性角膜结膜炎。

口腔并发症　引起唾液腺导管结石和牙齿龋蚀的口腔干燥可通过整日不断地饮水，咀嚼无糖口香胶和用含碳甲基纤维素的唾液替代物漱口来预防。应避免使用减少唾液分泌的药物(如抗胆碱能和抗组胺制剂)。注意口腔卫生和定期检查牙齿是很必要的。结石应尽快取出以保护唾液腺体组织健康，突然肿大的唾液腺所引起的短暂疼痛最好只用止痛药治疗。毛果芸香碱(pilocarpine)可用来刺激那些尚未严重萎缩的腺体分泌唾液。

结缔组织受累　通常是轻度，慢性，因此肾上腺皮质激素和免疫抑制剂只是偶尔需要，例如用于严重血管炎或内脏受累的患者。能引起感染或淋巴组织增生的药物和放射疗法应避免使用。