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痉挛性斜颈
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

颈部肌肉的强直性或间歇性痉挛,引起头部的旋转(斜颈),侧向倾斜(lat-erocollis),前倾(anterocollis)和后仰(retrocollis)。

患病率和病因学

局灶性张力障碍(斜颈最常见)总的患病率>3/10000,单斜颈的患病率约为3/10000。先天性斜颈罕见(参见第261节脊柱缺陷),与一侧胸锁乳突肌在难产分娩时受损有关,肌肉变性成为纤维索不能随颈的发育而伸长。轻微的畸形在分娩时即可见到,但在数周内出现一侧胸锁乳突肌明显的肿胀,然后收缩。儿童期的颈肌收缩也可继发于眼肌的不平衡,颈椎或肌肉的缺陷。成人发病更常见,通常为原发性。约5%的病人有痉挛性斜颈家族史。迟发性运动障碍,甲亢,基底节疾病,中枢神经系统感染,颈部骨或软组织的肿瘤偶可类似此综合征。痉挛性斜颈的原因不明。

症状,体征和病程

张力障碍是由于持续性的肌肉收缩引起重复扭曲运动和姿势异常。而斜颈则是一种慢性,局灶性的张力障碍。它不同于疼痛性,自主性或自限性的颈部痉挛。

任何年龄都可发病,但成人最常见于30~60岁,女性发病率略高于男性,为1.4:1。发病可以是突然的,更可能是逐渐的。胸锁乳突肌,斜方肌和其他颈部肌肉间断的或持续的疼痛性痉挛通常仅单侧发生,使头部姿势异常。一侧胸锁乳突肌收缩使头转向对侧,颈弯向同侧。

病情多变,从轻度或偶尔发作至难于治疗等不同程度。本病可持续终身,可导致限制性运动障碍及姿势畸形。病程通常进展缓慢,1~5年后呈停滞状态。约10%~20%病人发病后5年内可自发痊愈,通常为年轻发病病情较轻者。1/3病人有其他部位张力障碍的表现,如眼睑,面部,颌或手。不自主运动(如痉挛)在睡眠状态时可消失。

诊断

分娩后检查婴儿颈部有否不对称,异常的结构或肿块。胸锁乳突肌的血肿可在分娩(通常为臀位分娩)后数天内见到,数月后可能变成纤维瘤。同时要排除颈部的其他病程变化,了解有无创伤,脑炎病史或锥体外系疾病的表现,检查有无机能障碍存在,作颈椎的放射学检查如X线,CT扫描或MRI。肌电图,神经病学与心理学检查通常呈阴性。医学.全.在线.网.站.提供

预后和治疗

先天性斜颈应在出生后数月内即进行治疗,最初可作积极的物理治疗包括每天被动牵拉缩短的肌肉,至少持续1年。如物理治疗开始较晚或无效,有指征对收缩的胸锁乳突肌及周围软组织行手术治疗。

成人起病的斜颈,如为头部或颈部可手术纠正者则预后良好;神经性及特发性者较难治疗。理疗和按摩有时能暂时缓解痉挛,例如在头旋转的同时对同侧下颌施加可感觉到的轻度压力(感觉的生物反馈技术)。虽然药物对抑制张力障碍性运动有效,有效率为25%~33%,但其缓解疼痛方面作用更佳。抗胆碱能药物(如苯海索,苄托品)及苯并二氮窧类有效。肌肉松弛剂(如氯苯氨丁酸)及三环类抗抑郁药(如阿米替林)较少使用。上述药物应从小剂量开始,逐渐增加到有效,安全的水平,要注意其副作用,老年人尤其应小心。

最近有用肉毒杆菌毒素A(Botox)多次注射到张力障碍的颈部肌肉中,使头的位置异常有所改善,肌肉痉挛疼痛减轻,疗效达70%可持续1~3个月。这种疗法在美国已被用来治疗眼睑痉挛及斜视。若抗毒素抗体产生,即可能失去效果。丘脑手术由于复发率高已不再提倡。选择性颈肌去神经术是最成功的手术方法。受累颈肌的神经被去除后,会发生永久性虚弱和麻痹。然而,局灶性肌肉受累时,在有广泛经验的治疗中心,过度虚弱并非是典型的问题。只有确实存在精神障碍才需进行精神治疗,如发病与外界应激有关,则预后最好。

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