微 信 题 库 搜 索
理论教学
内科学
风湿病学 神经病学 免疫与健康
儿科学 老年医学 更多
外科学
皮肤性病学 普通外科学 烧伤外科学
神经外科学 外科学总论 更多
其它科目
基础学科 临床专科 内科疾病
内科诊疗 外科诊疗 专科诊疗
外科疾病 专科疾病 临床专科疾病
 医学全在线 > 理论教学 > 内科疾病 > 免疫与风湿病学 > 正文
遗传性血管性水肿
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:
概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  系常染色体遗传性疾病,可发生于任何年龄,而多见于成年早期。其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损,以致C1过度活化,C4及C2的裂解失控,所生成的补体激肽增多,以致使微血管通透性增高,引起水肿

治疗措施】 返回

  1.凝血酸,1~3g/日,分3次口服。

  2.抗组织胺药物,如扑尔敏、苯海拉明去氯羟嗪等。

  3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。

  4.输入正常人血浆,可暂时补充C1脂酶抑制因子。

  5.局部冷湿敷。

  6.发生喉头水肿时,立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg,肌注,并可考虑气管切开。

  7.同化激素,如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等,可诱导C1脂酶抑制物的合成,从而防止发作。

临床表现】 返回

  反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然,局部不痛、不痒,亦无明显潮红,一般持续48~72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息,以及腹痛腹泻、恶心、呕吐等症状。

辅助检查】 返回

  ①血清C1脂酶捳物测定:含量低下。少数(10%~20%)亦可正常偏高,但电泳移动性减慢。②C4及C2测定:发病时C4及C2均明显降低;非发病时,C2正常而C4仍低。③50%补体溶血单位(CH50)降低。

相关文章
补体的遗传学特征
301-1 遗传药理学
MHC对免疫应答的遗传控制
遗传漂变(genetic drift)
弥散性血管内凝血(Disseminated Intravas
   触屏版       电脑版       全站搜索       网站导航   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
   触屏版       电脑版       搜索   
版权所有:医学全在线(m.med126.com)
网站首页
频道导航
医学论坛
返回顶部
Baidu
map