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舒血管肠肽瘤
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:
概述】  【流行病学">流行病学】 【病因学】 【发病机理】 【病理改变】 【临床表现】 【并发症】 【辅助检查】 【诊断】 【鉴别诊断】 【治疗措施】 【预防】 【预后

概述】 返回

  本病属APUD瘤。为胰岛非β细胞分泌大量舒血管肠肽,强烈刺激小肠分泌,激活肠粘膜腺苷酸环化酶,使cAMP增加,导致空回肠粘膜绒毛上皮细胞Cl-、Na+及水分向肠腔内移动,K+吸收减少引起水样泻、低血钾、无胃酸,故又称胰霍乱(WDHA)。肿瘤良性占40%,恶性占40%,弥漫性非β细胞增生占20%。

治疗措施】 返回

  1.手术治疗

  术前纠正水、电解质紊乱,半数胰霍乱系良性胰岛或神经节肿瘤引起,故应全胰切除。探查胰腺正常时先行胰腺部分切除,待病理证实有非β细胞增生则行全胰切除,如已有转移的恶性肿瘤,行肿瘤切除也可缓解症状。手术探查阴性时应再在其它部位寻找。

  2.非手术治疗

  适于不能切除的恶性肿瘤,可用大剂量肾上腺皮质激素或链佐霉素局部动脉灌注可缓解症状。亦有用消炎痛治疗(75mg/日)对减少腹泻、血钾回升有一定作用。

临床表现】 返回

  霍乱样水泻,初为间歇性,后为持续性,病程长(3~15年),长期严重水泻可乏力、嗜睡、体重减轻,水泻时丢失大量电解质,引起严重低钾、低镁,出现手足搐搦,损害心肌和肾脏。半数以上无胃酸或低酸,高血钙,皮肤呈荨麻疹样改变,80%伴有糖尿病

辅助检查】 返回

  1、选择性动脉造影,1/3可显示出胰岛肿瘤。

  2、75Se-蛋氨酸胰腺扫描,对分泌多肽的肿瘤因摄取蛋氨酸增加而显示病灶。

  3、血浆舒血管肠肽(VIP)水平增高(正常平均值为50pg/ml)。

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