骨外尤文氏瘤是组织学上同骨尤文氏瘤一样,而发生于软组织中的肿瘤。
由于肿瘤呈浸润性生长,施行肿瘤广泛切除术不易做到,术后极易复发,加之早期又常发生肺转移,故此肿瘤单纯依靠外科手段很难控制。而此瘤对化疗、放疗敏感,其治疗应以化疗、放疗为主。一旦病理诊断明确,首先应尽快开始全身化疗,我们的经验,直径10cm左右的肿瘤,1~2次化疗后即可完全消失。所用化疗多常用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等,已经施行手术切除的病例,除化疗外,手术部位辅加放疗是妥当的。
1.肉眼所见 切面褐色,可有广泛的出血、坏死、境界不清、包膜不完整。
2.镜下所见 均匀的小圆细胞,胞浆少,境界不清,排列紧密,胞核圆形,核膜清楚,染色质细颗粒状,可有嗜酸性小核仁,核分裂像较少。
多见于青壮年,85%在20~30岁,男女发病率相近,发生部位多数见于四肢及脊柱旁软组织。肿瘤生长快,切除后易复发,往往早期即转移,多见于肺和骨内。肿瘤呈不规则结节状或分叶状,往往与邻近组织紧密粘连,质软而脆。
要与横纹肌肉瘤、神经母细胞瘤、淋巴肉瘤鉴别。