起源于骨周围的骨膜,向骨外生长,但趋于包绕骨干,较为罕见,男女发病率相似,虽可见于任何年龄,但一半以上大于30岁。
取决于部位、大小和侵袭性,按照Farn和Huvos的分级,Ⅰ-Ⅱ级可以大块切除,当然需要留有正常的周围软组织和下方骨骼间隙、Ⅲ-Ⅳ级则首选截肢加上大剂量多种化学药物治疗,选用的药物以针对肿瘤繁殖周期为主。
组织不形态极不一致,造成诊断困难,有的类似良性肿瘤,有的酷似硬化型肉瘤,后者可破坏皮质,侵入髓腔,预后不良。偶尔肿瘤有一软骨帽,其似良性骨软骨瘤。
临床症状轻微,可以无痛,仅表现为肿块,有时肿块甚大,如位于股骨下端后方,可以影响正常关节活动。
自然病程类似良性,75%生长缓慢,反复切除后可以反复发作,仍可生存5年以上,25%为侵袭性,生物学行为近似硬化型肉瘤。
主要见于长骨干骺端,尤其是股骨远端、胫骨近端以及肱骨近端
X线或见许多新骨形成的巢,缓慢生长,趋于集合成肿瘤块物,边缘常分叶状、圆形,瘤体内有小的骨小梁,早期与母骨分界清楚,可见狭条透亮区。继续生物则界限消失。深部致密、均匀。侵袭差者,皮质和松质骨不受累;侵袭明显者,皮质破坏,侵蚀髓腔,产生溶骨区,间以新骨形成灶,CT在确定髓腔有无遭受侵犯有价值。转移较晚,但也有少许富有侵袭性的发生早期转移。
骨化性肌炎及骨瘤等与创伤后钙化和骨化性肌炎较难鉴别。后者如羽毛状,趋于在软组织沉积,少数可以致密、圆形,其骨化性肿块比肌旁骨肉瘤密度低,具有硬化的边缘。