乳头状囊腺癌（papillary cystadenocarcinoma)在涎腺肿瘤中比较少见，约占涎腺上皮性肿瘤的5％～7％，常被视为腺癌的亚型。Eneroth等称此种类型的肿瘤为“产生粘液的腺乳头状癌”（mucusproducing adenopapillary carcinoma)。乳头状囊腺癌来源于涎腺导管上皮。
乳头状囊腺癌以局部彻底切除为主，包括瘤体以外的软组织及骨组织，应一块切除。发生在腮腺而且肿瘤又贴近面神经者，则应切除全部腮腺、肿瘤及面神经。乳头状囊腺癌有较大的淋巴转移倾向，因此当触及肿大的淋巴结时，不论临床上是否怀疑转移，均应行颈淋巴结清扫术。
（一)大体形态 肿瘤外观似混合瘤，呈圆形或结节状，多无被膜。肿瘤剖面常见囊腔，腔内壁不光滑，可有一些乳头状突起，或呈颗粒状。
（二)镜检 癌细胞大小不等，呈柱状或立方形，并形成各种不整齐的腺样结构，其中许多腺腔显著扩大形成囊状。细胞排列紊乱，虽单层或多层排列，且癌细胞极度增生，形成单个或树枝状乳头，突向囊腔。癌细胞胞浆微嗜碱性，核较大，形态不一，染色较深，核分裂较多，在癌细胞之间或乳头内为少量纤维组织间质，常有炎症细胞浸润，但无淋巴样组织。肿瘤包膜不完整，有时可见瘤细胞侵入其内或周围组织中。
（三)生物学特点 乳头状囊腺癌生长快慢不一，可循血行、淋巴道转移，也可侵犯神经。
乳头状囊腺癌以腮腺最多见，其次为腭部小涎腺和颌下腺，颊粘膜、口底、舌及上唇等部位的小涎腺也可发生。据国内董绍忠报告，发病年龄12～72岁，平均42.5岁，以30～50岁多见，男女之比为2∶1。
肿瘤似恶性混合瘤，常见症状是一局部无痛性肿块，生长较快，有的长的较大，呈结节状。由于腺腔显著扩大可形成囊状，并可发生出血、坏死，故常发生囊性变。触诊部分较软，穿刺可抽出血性分泌物。一般早期无明显粘连，活动。随肿瘤生长，活动度渐差，与周围组织发生粘连，并容易侵及深部的邻近组织，包括嚼肌和下颌骨。晚期常出现疼痛及面神经受累症状。
乳头状囊腺癌的预后意见不一，有人认为其生长缓慢，转移晚，属低度恶性；也有人认为此瘤的淋巴转移率极高，且转移较早，预后较差。有人提示其预后介于腺样囊性癌与粘液表皮样之间。据Eneroth报告，其5年生存率为78％，20年生存率为41％。国内董绍忠报告，其5年生存率为58.6％。
