硬结病(scleroma)是一种慢性进行性肉芽肿病变。常先发生于鼻部,缓慢向上唇、鼻咽、腭部、咽、喉、气管、鼻窦、鼻泪管等处发展。病变一般不侵犯淋巴结或转移他处。因鼻部有病变者占98%以上,故本病又称呼道硬结病或鼻硬结病(rhinoscleroma)。少数病例可原发于咽、喉或气管而不累及鼻部。硬结病为一散发性地方流行病,世界各地均有报道。国内经大量资料统计分析,除台湾、西藏二地未收集外,各省市均有本病发生,其中以山东省发病率最高,约占总数的46%。
对典型病例临床诊断不难,可根据慢性进行性病变的发展,病变的部位,结节硬度和软骨(色苍白,晚期紫红、一般无溃疡及坏死而有瘢痕形成,无局部疼痛,三期病变可同时存在),以及地方性等特点进行诊断。活检可以确诊。细菌培养:将萎缩期的鼻分泌物、硬结组织或瘢痕组织磨成混悬液可能找到硬结杆菌。血清补体结合试验:硬结杆菌能使病人血清产生抗体,故本试验有很大的诊断价值。
病程可长达20~30年,除有个别病例因发生恶病质或颅内并发病死亡外,一般不影响全身情况。当硬结病发生在咽、喉、气管时,可引起上呼吸道阻塞而危及生命。亦易发生呼吸道感染。病变卡他期,多采用金霉素、链霉素等药物治疗;早期病变行放射治疗有一定效果。一般根据病情采取综合治疗。如瘢痕期形成畸形,可施行手术加以整形,对咽、喉部病变有呼吸困难者,须行气管切开及施行咽喉部手术,切除病变组织。经治疗后,如硬结杆菌已转阴性,活检已见不到进行性硬结病的病理变化,或补体结合反应已转阴性,始可认为治愈。
本病很可能由硬结杆菌引起,该菌又称Frisch杆菌。1882年Frish第一个在病变组织中发现该病的致病菌—硬结杆菌,但在以后的动物和人体接种中常有失败,故也有不少学者持怀疑态度。病程较长,有长期的接触史,可能有轻度传染性。此外,与个人营养状况和免疫力,以及环境卫生等因素有关。
硬结病的病理变化可分为三个阶段,即卡他期、硬结期和瘢痕期。在不同的阶段出现不同的病理特征,但三者可同时存在或以过渡形式出现。
视病变侵犯部位而定。通常以鼻塞、鼻干和鼻衄为常见症状。病变侵及鼻咽、咽鼓管、口咽、喉、气管支气管等处,则可引起相应部位的机能障碍,如耳鸣、耳闷、重听、咽部干燥不适及干咳、声嘶和呼吸困难等症状。咽部检查见在病变的不同发展阶段有不同的表现。
(一)卡他期(也称萎缩期或弥漫期) 鼻粘膜早期病变主要为干燥、出血及痂皮附着,继而呈萎缩性改变,似萎缩性鼻炎,但无臭鼻症的特殊臭气。咽部粘膜干燥,变薄发亮,咽后壁上粘附着粘脓性分泌物或痂皮。
(二)硬结期(也称肉芽肿肉) 多在鼻前庭、中隔及下甲端以及上唇等处,出现结节状肿块样物,其色稍淡,表面粘膜光滑,有小血管扩张,质地较硬,咽部粘膜下有散在的、大小不等的、似针尖大、豆粒大或连成小片状的结节样突起。触之硬,其表面可覆脓痂。
(三)瘢痕期 增生的硬结纤维化形成瘢痕,出现各种畸形,如鼻前孔狭窄、闭锁、咽、喉部瘢痕性狭窄或悬雍垂消失等。
本病卡他期极似萎缩性鼻炎及萎缩性咽炎和萎缩性喉炎,但粘膜不极度萎缩,无奇臭味。在萎缩的粘膜上有散在的颗粒状肉芽或硬性浸润。还须注意排除梅毒、结核、寻常狼疮、恶性肉芽肿、肿瘤、瘢痕疙瘩及麻风等。硬结病与恶性肿瘤鉴别不难,两病可能同时存在,也有认为恶性肿瘤可能在硬结病的基础上发生。