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烟酸缺乏症
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

烟酸(尼克酸)衍化物包括烟酰胺腺嘌呤二核苷酸(NAD,辅酶Ⅰ)和烟酰胺腺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP,辅酶Ⅱ)。它们是氧化-还原反应中的辅酶,在细胞代谢中至关重要。

病因学

烟酸和其前体色氨酸(人体能由色氨酸合成烟酸)严重缺乏是糙皮病的主要原因。原发性缺乏通常发生在以玉米为主食的地区。存在于玉米中的结合型烟酸不能在肠道内吸收,除非先用碱处理过,如做玉米饼。玉米蛋白还缺少色氨酸。氨基酸不平衡可能也有助于产生缺乏,因此在印度那些吃亮氨酸含量很高的小米的人当中糙皮病很常见。

继发性缺乏见于腹泻肝硬化和酒精中毒以及手术后大量应用缺少维生素的营养输注之后。长期异烟肼治疗(此药取代烟酰胺腺嘌呤二核苷酸中烟酰胺),恶性类癌瘤(色氨酸被转换形成5-羟色胺),以及Hartnup病(参见第261节肾脏转运异常)也可发生糙皮病。

症状和体征

糙皮病的特征为皮肤,粘膜,中枢神经系统及胃肠道症状。晚期缺乏的完整综合征包括对称性光敏感性疹,猩红色口炎,舌炎,腹泻及精神错乱。症状可单独或联合出现。

皮肤损害有四种类型,通常为双侧对称性,识别如下:

·呈急性损害,有红斑,继而水疱形成,出现大水疱,结痂和脱屑;继发感染颇常见,尤其在接触阳光之后(光化性损伤)。

·擦烂,也是一种急性损害,特征为发红,浸软,擦破以及擦烂部位的继发性感染。

·慢性肥大,表现为皮肤增厚,失去弹性,出现裂纹及受压处色素着色较深;经常发生继发感染,开始愈合时,损伤处新生上皮可显出珠母状界限明显的边缘。

·慢性萎缩性损害,皮肤干燥,有鳞屑,无弹性,范围颇大(可见于年龄较大的糙皮病患者)。发生在损伤部位的损害的分布比它们的形式更有特色。阳光可引起颈蜀黍红疹和面部蝴蝶形损害。

粘膜症状主要累及口腔,但也能影响阴道和尿道。猩红色舌炎和口炎是急性缺乏的特征。先受影响的部位是舌尖和两侧边缘,以及腮腺管附近的粘膜。随着损害的进展,整个舌及口腔粘膜呈鲜红色,继而发生口腔溃烂,流涎增多及舌水肿。可出现溃疡,尤其是在舌下,下唇粘膜及磨牙的对面。它们的表面常覆有一层灰色的含有Vincent螺菌的腐痂。医学全在线www.med126.com

胃肠道症状,早期不明显,它包括口腔,咽部及食道灼热,腹部不适和腹胀。此后可出现恶心,呕吐及腹泻。腹泻严重,并因胃肠充血和溃疡而经常带血。

中枢神经系统症状包括:(1)器质性精神病,其特点为记忆受损,定向力障碍,精神错乱和虚谈症(激动,抑郁,躁狂及谵妄在某些病人中占优势;另一些病人则其反应是类偏执狂型的)。(2)脑病综合征,其特征为意识模糊,四肢齿轮样强直,以及无法控制的吸吮和紧握反射。很难与硫胺素缺乏时中枢神经系统的改变相鉴别。

诊断和治疗

烟酸缺乏必须与其他原因引起的口炎,舌炎,腹泻及痴呆鉴别。当临床检查有皮肤及口腔损害,腹泻,谵妄以及痴呆时,诊断容易。更多见的是此病发展不够充分,且缺少烟酸和色氨酸的膳食史明显。N'-甲基烟酰胺(NMN)和吡啶酮的排出减少。NMN排出每日<8mg提示烟酸缺乏。

B族维生素和蛋白质的多重性缺乏常常同时发生;因此,需要平衡膳食。应每日补充烟酰胺300~1000mg,分次口服。在多数情况下,300~500mg足以。一般使用烟酰胺治疗缺乏状态,因为烟酸能引起潮红,瘙痒,灼热或麻刺感,而烟酰胺则不会;但是,烟酰胺不具有烟酸降血脂或血管舒张的性能。当因有腹泻或病人不肯合作而不能采用口服疗法时,应每日2~3次皮下注射100~250mg。脑病状态时则建议口服1000mg,外加100~250mg肌肉注射。其他复合维生素B也应给以治疗剂量。

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