失弛缓症(贲门痉挛；食管蠕动停止；巨食管症)

一种原因不明的神经性食管蠕动障碍和下食管括约肌松弛障碍性疾病。

失弛缓症可能是由于食管的肌神经丛功能障碍引起食管的去神经支配所致。

症状和体征

失弛缓症可发生于任何年龄，但常始于20～40岁之间。起病隐袭，进展缓慢，可达数月或数年。其主要症状是对固体和液体食物均感吞咽困难，其他症状尚包括反流，胸痛和夜间咳嗽。下食管括约肌压力增高可引起梗阻并伴继发性食管扩张。约33%患者出现夜间未消化食物的反流，并可引起肺吸入合并肺脓肿，支气管扩张或肺炎。胸痛少见，但可在吞咽时发生或自发产生。体重常轻度至中度下降，若体重下降明显，尤其是在吞咽困难症状进展迅速的老年患者中，应考虑失弛缓症是否继发于胃食管交界处的肿瘤。

诊断

食管的X线钡餐检查显示吞咽时缺乏进行性的蠕动收缩，食管常极度扩张，但在下食管括约肌处狭窄而呈钩形。食管测压显示蠕动停止，下食管括约肌压力升高，吞咽时常不能完全松弛。食管镜检查显示扩张但无梗阻性病变，食管镜通常能容易地进入胃腔，若有困难则应考虑恶变或狭窄的可能性。测压常可显示去神经支配的组织对药物(如去乙酰胆碱)刺激的敏感性增高，但这常伴有药物的副作用，对诊断极少需要。

失弛缓症须与引起远端狭窄的癌肿和消化性狭窄进行鉴别，尤其应注意与硬皮病患者的鉴别，后者在食管测压时也可显示蠕动停止，但硬皮病患者常伴有雷诺现象和胃食管反流病症状史。对所有患者要进行内镜后屈位观察贲门，并作活检及细胞学检查，以排除恶性病变。

预后

肺吸入和继发性癌肿是预后的决定因素。夜间反流伴咳嗽提示肺吸入的可能，而继发于肺吸入的并发症则难以处置。据报道失弛缓症患者食管癌的发生率增加，但对此尚有争议。

治疗

治疗旨在降低压力，从而缓解下食管括约肌的梗阻。起初可采用扩张器进行强力或空气扩张，约85%患者可获得满意效果，但需要进行反复扩张。约少于1%患者因发生食管破裂和继发性纵隔炎而需要手术治疗。硝酸盐(如硝酸甘油0.4mg，餐前舌下含服)和钙通道阻滞剂(如硝苯啶10mg，口服，每日4次)可降低下食管括约肌压力，延长扩张间期。失弛缓症的治疗也可向下食管括约肌内直接注入肉毒碱毒素，使远端食管去胆碱能神经支配，约70%～80%的患者可得以临床改善，但仅持续0.5～1年。切断下食管括约肌肌纤维的Heller肌切开术常作为对扩张效果不佳患者的备用手术，其成功率为85%。目前电视辅助的腹腔镜技术已用于外科手术。最近发现将80～100u的肉毒碱毒素注入下食管括约肌可通过去胆碱能神经支配而缓解症状。外科手术后约15%患者发生症状性胃食管反流病。

症状性弥漫性食管痉挛(痉挛性假型憩室病；串珠形或塞钻形食管)

一种广泛的神经源性食管运动障碍性疾病，其正常的食管蠕动被周期性的非推进性收缩所替代，有些患者则表现为下食管括约肌功能异常。医.学.全.在.线www.lindalemus.com

症状和体征

典型的弥漫性食管痉挛可引起胸骨后疼痛，并伴有对液体和固体食物的吞咽困难。疼痛可十分严重，可使患者从睡梦中痛醒。过冷或过热的液体可加重疼痛。经过数年后可发展为失弛缓症。

食管痉挛也可引起无吞咽困难的剧痛，难以与心绞痛相鉴别。这种疼痛常被描述为胸骨后压榨痛，可在运动时发生。

诊断

食管X线钡餐检查显示食团推进缓慢，食管常呈无序的同步收缩或三相收缩。严重的痉挛可形似憩室，但大小和位置可有变化。食管闪烁造影法可能是一种检测食团运输障碍的敏感方法，食管测压则可对痉挛提供最敏感和最特异的描述，收缩可能呈同步，延迟或多相收缩，而且可具有高波幅。对食管测压未达诊断低限的患者，可采用药物(如氯化腾喜龙10mg，静脉注射)或试餐作激发试验揭示患者症状性痉挛的倾向。研究发现，30%的患者有下食管括约肌压力或松弛的异常。

治疗

食管痉挛常难以治疗。抗胆碱能药物，硝酸甘油和长效硝酸盐的效果有限。在某些患者中口服钙通道阻滞剂(如维拉帕米80mg，每日3次；硝苯啶10mg，每日4次)可能有用。空气或探条扩张也许有效。常需要使用镇痛剂，但可能成瘾。本病通常仅需内科治疗，但对顽固患者可能需沿食管全长作肌切开术。将肉毒碱毒素注入下食管括约肌是一种应用于某些患者的新方法。

失弛缓症和弥漫性食管痉挛的变型

有些患者的症状既不符合典型的失弛缓症，又不符合典型的弥漫性痉挛，被称之为"强力型失弛缓症"，因为其既具有失弛缓症的液体潴留和吸入，又具有弥漫性痉挛的剧痛和痉挛。