原发性硬化性胆管炎是一种胆汁淤积综合征，其特征是肝内，肝外胆道因纤维化性炎症逐渐狭窄，并最终导致完全阻塞而发展为肝硬化。

病因学

原发性硬化性胆管炎的病因尚不清楚，理论上致病因素包括毒物，感染因素或免疫紊乱。虽然肝内铜含量增加，但用青霉胺治疗并无明显降低，说明肝内铜含量增加是一种继发现象(正如在原发性胆汁性肝硬化时)。尽管巨细胞病毒和Ⅲ型呼吸肠道病毒对肝内胆管有影响，但患原发性硬化性胆管炎的患者很少有上述病毒感染的证据；免疫功能失调可能是主要的病因，常见于自身免疫性疾病的HLA-B8，HLA-DR3与原发性硬化性胆管炎的发病有关。已证实免疫系统调控失调及T淋巴细胞参与了胆管的破坏。

症状和体征

该病多见于年轻男性，而且往往与炎性肠病，尤其是溃疡性结肠炎有关。其起病一般呈隐匿性，可有渐进性加重的乏力，瘙痒和黄疸。以右上腹疼痛和发热为表现的进行性胆管炎发作不常见。一些患者可有肝脾肿大或有肝硬化的表现。该病后期呈门脉高压，腹水，肝功能衰竭等肝硬化失代偿期表现。

诊断

多数原发性硬化性胆管炎的患者有碱性磷酸酶增高并伴有轻度转氨酶的升高，血清胆红素也可有不同程度的升高，线粒体抗体阴性，而不像原发性胆汁性肝硬化那样为阳性。原发性硬化性胆管炎易于由直接胆管造影，特别是ERCP作出诊断。肝内，肝外胆管多发性狭窄和囊性扩张使胆道树呈不规则的串珠状。肝活检有助于确诊。肝活检可发现胆管增生，胆管周围纤维化和炎症，胆道缺失。随着病情进展，纤维化可从门脉区扩展而最终发展为胆汁性肝硬化。

预后和治疗

一些病例可多年无症状，这些患者只需随访观察(如每年两次常规及肝脏生化检查)。一般情况下，该病呈进行性加重。对慢性胆汁淤积和并发肝硬化患者应予支持治疗。对复发性细菌性胆管炎的患者应予抗生素治疗。胆管显著狭窄可经肝或经内镜行扩张治疗，也可放置支架。对溃疡性结肠炎患者行直肠结肠切除术对于原发性硬化性胆管炎没有疗效。皮质类固醇激素，硫唑嘌呤，青霉胺，甲氨蝶呤的疗效不一，且都有明显的副作用。熊去氧胆酸可减轻瘙痒，改善生化指数，但未能显示可改变自然病程。肝移植术显然是唯一可治愈本病的方法。

7%～10%的原发性硬化性胆管炎患者可发生胆管癌。行肝移植术以预防此并发症的最佳时机尚不清楚。