最常见的原发性肝癌是肝细胞癌，纤维板层状癌，肝胚细胞癌，血管肉瘤少见或罕见。

肝细胞癌(肝癌)

恶性肝细胞形成的肝脏肿瘤。

在世界大多数地区，肝细胞癌比肝脏的转移癌少得多，但在非洲和东南亚的某些地区肝细胞癌是最常见的内脏恶性肿瘤，是死亡的重要原因。慢性乙肝病毒(HBV)感染是引起流行区内肝细胞癌高发病率的主要原因。在乙肝病毒携带者中，肝癌发生的危险性比未携带者高100倍，而且在地理位置分布上肝癌的发病率一般与乙肝病毒感染的发病率相平行。大多数乙肝病毒携带者无临床症状，但病毒DNA最终可整合至被感染肝细胞的宿主染色体内，从而导致恶性变，但确切机制尚不清楚。环境致癌原也可能起一定的作用，例如，许多人认为摄入黄曲霉毒素污染的食物是引起亚热带地区肝癌高发病率的原因。

最近，慢性丙型病毒(HCV)感染被认为是肝细胞癌发病的重要原因。因为HCV是一RNA病毒不会像HBV那样整合至宿主基因组，致癌机制尚不清。肿瘤可能是致纤维化作用衍化而来，而不是由HCV感染本身引起，因为肝硬化在几乎所有的病例中都存在。

在北美，欧洲和肝癌低发地区，大多数病例都患过与HBV，HCV无关的肝硬化。酒精性肝硬化，隐源性肝硬化，特别是血色病所致的肝硬化均有恶变倾向，但原发性胆汁性肝硬化则极少发生恶变。如上所述，肝腺瘤可发生恶变，但极少见。此外，也有些肝癌患者没有明显的原发性肝脏疾病。

症状和体征

肝癌患者最常见的临床表现是腹痛，体重明显减轻，右上腹包块或肝硬化病情稳定的患者出现不明原因的恶化。发热常见，而且类似感染。有时，其最初的表现是因肿瘤破裂或出血所致的急腹症，有时也发生一些全身性代谢性变化，包括低血糖，红细胞增多，高钙血症和高脂血症。

体格检查的结果通常无鉴别意义。疼痛或进行性肝肿大，肝区摩擦音或杂音可提示肝癌，尤其是在患有肝硬化的病例及HBV高发区更是如此。

诊断

除了血清中出现的甲胎蛋白外，其他生化检查没有诊断价值。甲胎蛋白是出生后很快消失的一种胎球蛋白，在成人血清中出现说明肝细胞分化不全，因此最常发生于肝细胞癌。其值＞400μg/L是肝细胞癌的典型表现，其他情况下，除一种很少见的肿瘤睾丸畸胎瘤外，甲胎蛋白很少＞400μg/L。甲胎蛋白的值较低时，其特异性较差，在肝细胞再生(如肝炎)时亦可出现。在HBV高发区，大多数肝细胞癌最终出现显著升高的甲胎蛋白水平，尽管其早期常正常；在低发区高水平的甲胎蛋白较少见。血清去γ-羧基凝血酶原(一种凝血酶原前体)水平升高也可作为肝细胞癌的生化标志，但尚需更多的资料证实其临床价值。

腹部超声波，CT和MRI是重要的诊断方法，有时可诊断出尚无临床症状的肝癌患者。在HBV流行区对慢性乙肝病毒携带者进行超声波筛查以监测肝癌的发生。在已患有肝硬化的病例，扫描的价值不大，因为其结果很难解释。肝血管造影常可提示肿瘤的特征，如果高度怀疑肝癌，可考虑作此检查。准备手术治疗时肝血管造影还可明确肝血管的解剖结构。www.med126.com

肝活检可证实诊断，阳性率很高，特别是在超声波引导下进行肝活检阳性率更高。肝活检的危险性一般较小，但如果肿瘤大部分呈血管性或坏死性，其危险性则有所增加。

预后和治疗

肝细胞癌一般预后很差，而且治疗效果大多不尽如人意。手术切除肿块是最好的治疗方法，但仅限于少数病例。有些肿块局限且较小的患者在手术切除后可延长存活时间，但大多数病例确诊均较晚，因此往往在几个月内死亡。肝癌对放射治疗不敏感，化疗也不理想，即使经肝动脉给药或合用栓塞治疗时也是如此。对高危人群进行常规筛选能否降低肝癌死亡率，仍需进一步证实。接种乙肝疫苗，尤其在流行区，将是有益的(参见第42节)。

较好的长期成活率已在肝移植病例中得以报道，但这可能是由于选择的偏向引起的，因为病灶相对较小而局限的病例常被选作肝移植。大多数专家仍对恶性肿瘤的移植治疗持谨慎态度。

其他原发性肝癌

纤维板层状癌是一种特殊类型的肝细胞癌，以散布于板层纤维组织的形态特异的恶性肝细胞为特征。它往往发生于年轻患者，与肝硬化，HBV或HCV等已知的危险因素无关。甲胎蛋白水平一般不升高。其预后比通常的肝细胞癌好，而且一些患者在肿瘤切除后可存活数年。

胆管癌源于肝内胆管的上皮细胞，在中国常见，可能部分与肝吸虫的流行有关。在其他地区胆管癌比肝细胞癌少得多。两种癌的组织学变化可重叠。长期患溃疡性结肠炎和硬化性胆管炎的病例有时可发生胆管癌。肝胚细胞瘤是婴幼儿的常见癌症之一，有时这种肿瘤发生在因异位促性腺激素产生而致性早熟的患者，往往因全身健康状况欠佳及右上腹包块而被发现。此外，与工业接触氯乙烯有关的罕见的血管肉瘤，近来也引起注意。

所有这些肿瘤诊断都有赖于组织学检查。治疗通常没有效果，因而预后较差。