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脱屑性间质性肺炎
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

脱屑性间质性肺炎是以气腔单核细胞浸润为特征的慢性肺部炎症。

脱屑性间质性肺炎(DIP)是一种临床及病理上独立的疾病名称,累及30~40岁的吸烟者,大多数病人有气促。

DIP在组织病理上不同于寻常性间质性肺炎,前者倾向于表现为弥漫性和均匀性,可有因纤维化组织造成肺泡间隔,轻到中度增宽,伴中度的淋巴细胞,浆细胞以及偶为嗜酸性细胞间质浸润。肺泡壁排列有肿胀的立方型肺泡细胞。最显著的特征为大多数末梢气腔内有大量的巨噬细胞。可有蜂窝样变,但通常不像IUP中那样广泛和明显。某些专家认为区分DIP和UIP是人为性的,因为两种组织类型常常发生在同一个肺中(可能代表同一病程的不同时期)。然而,UIP中DIP样反应通常很轻微,而且在DIP中未发现有类似的肺实质侵犯。

肺功能检查显示限制型改变伴DLCO降低,动脉血气显示低氧血症。胸部X线在多达20%病例可正常。如有异常时,其严重程度低于间质性肺纤维化。HRCT示斑片状,胸膜下的毛玻璃样阴影。

由于DIP比UIP有更好的预后(10年总生存率约为70%)以及对戒烟和使用皮质激素有更好的反应,因此临床上识别DIP很重要。

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