发育不良性痣系不规则或边界不清的色素性损害,常较大;通常颜色不定,为褐色或深茶色,呈斑疹或丘疹样。
发育不良性痣较常见。一个单纯的发育不良性痣很少有发展为黑素瘤的危险,也不会被认为是黑素瘤的前期表现。发育不良性痣的发生倾向与遗传(常染色体显性遗传)有关,少数病人为零星发病,与家族史无关。发育不良性痣---黑素瘤综合征是指在两个或以上的一级亲属中患有多发性发育不良性痣。这些患者患黑素瘤的危险性大大增加(是普通人的25倍)。
症状,体征和诊断
虽然临床症状和体征可以帮助诊断(表125-2),然而发育不良性痣的组织学和诊断学的标准仍在探讨中。尽管发育不良性痣的临床诊断可能较为简单,但具有较多不典型痣的病人可使临床确诊变得比较复杂。
需要详细询问家族史,特别应注意痣,黑素瘤(考虑源于发育不良性痣等)或其他皮肤癌。如果病史怀疑黑素瘤,其一级亲属必须进行相应的检查。来自于有黑素瘤倾向家族的患者(有2个以上一级亲属有皮肤黑素瘤),其发育不良性痣有发展成为黑素瘤的高危可能。目前尚不清楚有发育不良性痣但无黑素瘤家族史的病人患黑素瘤的危险性是否会增加。医学全在线www.med126.com
对于怀疑有一个或多个发育不良性痣的病人应检查包括头皮在内的全身皮肤。对所有非典型性皮损应进行活检。患有多发性发育不良性痣或有黑素瘤个人史或家族史的患者需定期检查。发育不良性痣通常比普通痣大(直径>6mm)。起初为圆形(与许多黑素瘤不同)但可有细微的切迹状边缘和轻度不对称。黑素瘤的颜色更为不规则,并不只是茶色或褐色,也可以是黑色,红色或中央较清的蓝色。发育不良性痣与普通痣相比在组织学上表现较不规则,具有病理性的构成和黑素细胞的不定形表现。
治疗
病损怀疑是早期黑素瘤(见上文痣和第126节恶性黑素瘤)应切除。发育不良痣的患者应避免过度的日光照射并使用≥15的SPF遮光剂。应教育患者进行自我检查,及早发现痣的早期变化和认识黑素瘤的临床特点。应保留患者身体多数部位的高质量的彩照,以用于定期的全面随访检查并检测单个损害的变化。