鱼鳞病表现为带有鳞屑的轻重不等的皮肤干燥，可影响皮肤的外观。鱼鳞病是遗传性疾病，也可是某些遗传综合征和系统性疾病的症状之一。

干皮病是最轻的鱼鳞病。它不是先天性的，与其他系统性疾患也无关。常见于中，老年人的胫前皮肤，易在寒冷季节及洗澡过勤的情况下发生。常伴有轻到中等程度的瘙痒和各种洗涤剂或其他刺激物引起的皮炎。

遗传性鱼鳞病以皮肤表面过度的鳞屑堆积为特征。可根据其临床表现和遗传特征来分型(表121-1)。皮肤科医生应提供患者遗传咨询并指导其治疗。鱼鳞病是Refsum综合征(罕见的遗传性多发性神经炎性的共济失调和耳聋)和SjÖgren-Larsson综合征(遗传性智力发育不全和痉挛性麻痹)的症状之一，这两个综合征均为常染色体隐性遗传。

获得性鱼鳞病可能是某些系统性疾病的早期表现(例如麻风，甲状腺功能减退，淋巴瘤，艾滋病)。干燥而细小的鳞屑分布于躯干和下肢，或较厚的鳞屑泛发全身。鱼鳞病病变部位皮肤活检无诊断价值；但也有例外，最显著的例子是结节病，下肢出现较厚的鳞屑，病理活检显示有典型的肉芽肿。

治疗

减少洗澡次数对所有类型的鱼鳞病均有帮助。肥皂应该只用于皮肤擦烂部位。不应使用六氯酚类产品，因为皮肤对此吸收和毒性作用较大。每日使用2次含尿素或α-羟基酸的润肤制剂，如凡士林，矿物油或洗剂，在沐浴后皮肤仍旧湿润时使用(沐浴10分钟，皮肤角质层达到水化)。用毛巾擦干皮肤时，可以去除多余的油脂。用丙二醇润滑皮肤可以轻度改善因系统疾病导致的鱼鳞病症状。然而，治疗原发病可以最有效地改善其症状。

每天晚上在皮肤水化之后，用50%丙二醇水溶液封包(用薄的塑料膜或口袋)，去除寻常型鱼鳞病，X连锁鱼鳞病和板层样鱼鳞病的鳞屑非常有效。儿童每天使用2次，不需要每晚封包。鳞屑减少后，擦药次数可减少。其他有效的药物包括5%水杨酸凝胶，水化凡士林，冷霜和含α-羟基酸的各种制剂，如乳酸，羟基乙酸和丙酮酸。

角化过度性表皮松解症(大泡性先天性鱼鳞病样红皮病)的患者需要长期服用邻氯青霉素，250mg每日3次或4次，或红霉素250mg，每日3次或4次，直到擦烂面厚痂形成可以防止表面感染为止，感染可形成痛疼性，具有恶臭的脓疱。经常使用含洗必泰的肥皂也可减少细菌感染。

对大多数鱼鳞病患者，口服维甲酸是最有效的治疗方法。依曲替酯可以有效地治疗X-连锁鱼鳞病和角化过度性表皮松解症(参见第117节银屑病)。板层样鱼鳞病，可以用0.1%维甲酸霜或口服异维A酸治疗。应该用最低的有效剂量进行治疗。长期(≥1年)口服异维A酸，可以导致某些患者发生外生骨疣或其他长期副反应。(注意：因为维甲酸有致畸作用，因此妊娠妇女禁忌口服维甲酸。由于依曲替酯的致畸作用和半衰期长，准备怀孕的妇女应避免使用该药。)