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疱疹样皮炎
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

疱疹样皮炎是一种以簇集的水泡,丘疹和风团为特征的慢性皮肤病,伴有剧烈瘙痒。

疱疹样皮炎的好发年龄为30~40岁,在黑人和亚洲人中少见。在损害周围皮肤和正常皮肤中可见IgA沉积。75%~90%的病人和他们的亲属存在无症状的谷胶过敏性肠病,甲状腺疾病的发病率也升高。即使在用氨苯砜治疗症状控制后,碘化物可加重病情。

症状,体征和诊断

疱疹样皮炎通常发病缓慢。水泡,丘疹和荨麻疹样皮疹对称性地分布于身体伸侧,如肘,膝,骶部,臀部和枕部。1/3的患者可见到水泡和丘疹。瘙痒和烧灼感严重,由于搔抓引起皮肤湿疹化改变而掩盖了原发损害,误诊为湿疹。

典型的组织病理改变仅见于早期皮损和损害周围的皮肤。在真皮乳头顶部,中性粒细胞浸润形成微脓疡。正常皮肤和皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查显示IgA沉积于真皮乳头顶部,这项检查对诊断非常重要。

治疗

某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的(如6~12个月)无谷胶饮食,不用或少用药物治疗也可控制病情。氨苯砜50mg,每日2次或3次口服,或100mg每日1次,可在1~3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善,氨苯砜剂量可在1周之内增加到100mg,每日4次。大多数患者可在50~150mg/d的剂量下控制病情。磺胺吡啶虽然没有氨苯砜效果好,但也可作为另一种治疗药物,起始口服剂量为2~4g/d,维持剂量为1~2g/d。秋水仙碱可作为另一种治疗方法。

接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人,在治疗前和治疗后的前4周,每周要检查血常规,以后8周,每2~3周检查1次,继之每12~16周检查1次,因为随时可能发生粒细胞缺乏症。溶血性贫血高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血,明显心肺功能障碍或周围神经病变,应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。

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