疱疹样皮炎是一种以簇集的水泡，丘疹和风团为特征的慢性皮肤病，伴有剧烈瘙痒。

疱疹样皮炎的好发年龄为30～40岁，在黑人和亚洲人中少见。在损害周围皮肤和正常皮肤中可见IgA沉积。75%～90%的病人和他们的亲属存在无症状的谷胶过敏性肠病，甲状腺疾病的发病率也升高。即使在用氨苯砜治疗症状控制后，碘化物可加重病情。

症状，体征和诊断

疱疹样皮炎通常发病缓慢。水泡，丘疹和荨麻疹样皮疹对称性地分布于身体伸侧，如肘，膝，骶部，臀部和枕部。1/3的患者可见到水泡和丘疹。瘙痒和烧灼感严重，由于搔抓引起皮肤湿疹化改变而掩盖了原发损害，误诊为湿疹。

典型的组织病理改变仅见于早期皮损和损害周围的皮肤。在真皮乳头顶部，中性粒细胞浸润形成微脓疡。正常皮肤和皮损周围皮肤的直接免疫荧光检查显示IgA沉积于真皮乳头顶部，这项检查对诊断非常重要。

治疗

某些疱疹样皮炎患者通过严格而长期的(如6～12个月)无谷胶饮食，不用或少用药物治疗也可控制病情。氨苯砜50mg，每日2次或3次口服，或100mg每日1次，可在1～3天之内缓解瘙痒等症状。若症状无改善，氨苯砜剂量可在1周之内增加到100mg，每日4次。大多数患者可在50～150mg/d的剂量下控制病情。磺胺吡啶虽然没有氨苯砜效果好，但也可作为另一种治疗药物，起始口服剂量为2～4g/d，维持剂量为1～2g/d。秋水仙碱可作为另一种治疗方法。

接受氨苯砜和磺胺吡啶治疗的疱疹样皮炎病人，在治疗前和治疗后的前4周，每周要检查血常规，以后8周，每2～3周检查1次，继之每12～16周检查1次，因为随时可能发生粒细胞缺乏症。溶血性贫血和高铁血红蛋白血症是最常见的副反应。这些副反应在遗传性葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏的患者非常严重。中枢神经系统或肝脏毒性反应罕见。如果使用氨苯砜治疗引起溶血，明显心肺功能障碍或周围神经病变，应考虑改用磺胺吡啶。磺胺吡啶一般不会引起溶血。