恶性黑素瘤(黑素瘤)源于皮肤，粘膜，眼和中枢神经系统色素沉着区域的黑素细胞的恶性肿瘤。

每年美国有25000个恶性黑素瘤新增病例，死亡约6000人。发病率在急速上升。日光照射是危险因素，同样危险因素还包括家族史，发生恶性斑痣，较大的先天性黑素细胞痣和发育不良性痣综合征。黑人少见。

多数恶性黑素瘤均起源于正常皮肤的黑素细胞，约40%～50%发生于色素痣(参见第125节痣和发育不良性痣)。恶性黑素瘤在儿童中很少见，但可源于出生即有的非常巨大的色素痣。晕痣通常会自行消失但在极少数病例会成为黑素瘤。虽然怀孕期易罹患黑素瘤，但妊娠并不增加色素痣恶变为黑素瘤的可能性。在怀孕期间，痣的形状和大小常有变化。以下危险信号提示色素痣恶变：大小改变，颜色改变，变红，变白，变蓝，特别是色素沉着区向周围正常皮肤扩散；表面特征改变，质地形状的改变；尤其是痣周围皮肤出现炎症反应，可能有出血，溃疡，瘙痒或疼痛等表现。

恶性黑素瘤在大小，形状和颜色(通常色素沉着)及局部侵袭和远处转移的倾向方面均有不同。该肿瘤扩散迅速，可在诊断数月后死亡。早期，非常表浅的病损5年治愈率可为100%。所以治愈率取决于早期诊断，早期治疗。以下为黑素瘤的四种主要类型：

恶性雀斑痣黑素瘤　来源于恶性雀斑痣(Hutchinson雀斑或恶性原位黑素瘤)；发生于老年人面部或其他太阳暴晒部位，无症状，大小为2～6cm，扁平，茶色至褐色，表面常伴有散在的黑色斑点或黑褐色形状不规则的斑疹。恶性斑痣的正常和恶性黑素细胞都局限于表皮。当恶性黑素细胞侵犯真皮，此时病损称为恶性斑痣黑素瘤，并可以发生转移。

表浅扩散性黑素瘤　约占所有黑素瘤的2/3。通常无症状，起病时皮损比恶性斑痣小，常好发于妇女的腿部和男性的躯干部。通常为一隆起的斑块，边缘稍硬，常显示红，白，蓝色斑点或小的蓝黑隆突或结节。小的凹陷需引起注意，同时也要注意病损的增大和颜色变化。组织学损害的特点为非典型的黑素细胞侵犯真皮和表皮。

结节性黑素瘤　在所有黑素瘤中占10%～15%。可见于任何部位。颜色可从珍珠色，灰色至黑色，为隆起的丘疹或斑块。结节性黑素瘤几乎不含色素，但如果含有色素，看上去更像血管源性肿瘤。除非皮损出现溃疡，结节性黑素瘤通常无症状。患者常由于皮损的迅速扩大或有小的放射状损害而求诊。

肢端雀斑痣黑素瘤　少见，但是黑人较常见的型别。好发于手掌，足跖及甲床下皮肤。其组织学特征很像恶性雀斑痣黑素瘤。

恶性黑素瘤还可发生于口腔及生殖器粘膜及其交界部。粘膜黑素瘤(特别是肛门直肠部的黑素瘤)，在有色人种中更常见，预后不佳。

诊断

有两种分类系统可用于Ⅰ期黑素瘤的评估：(1)根据Breslow的描述，从表皮颗粒层至肿瘤侵犯的最深处作为测量黑素瘤的深度。(2)根据Clark的分类，肿瘤侵犯的解剖学的深度。在Clark的分类中，Ⅰ级表示黑素瘤仅局限于表皮；Ⅱ级黑素瘤已侵犯真皮的乳头层；Ⅲ级黑素瘤已经广泛累及乳头层；Ⅳ级黑素瘤侵犯真皮网状层；Ⅴ级表示黑素瘤侵犯了皮下脂肪。Breslow厚度及黑素瘤累及的深度的(Clark等级)的增加与较差的预后有关。

鉴别诊断包括基底细胞癌，脂溢性角化症，发育不良痣，蓝痣，皮肤纤维瘤，各种型别的痣，血管瘤(特别是手和足)，静脉湖，化脓性肉芽肿和疣。如果有疑问，必须进行稍超出病损的全层皮肤活检。对小病损行切除活检，对较大病损行切开活检。连续切片活检能确定黑素瘤的浸润深度，彻底的根治性手术必须在有明确的组织学诊断以后才可进行。医学全.在.线www.lindalemus.com

色素性损害需要切除或活检的标准有：病损近期增大，变黑，出血或溃疡变。但是，以上症状常表示黑素瘤已侵入皮肤深层。当皮损出现颜色改变(如褐色或黑色混有红，白或蓝色背景)，可见到或能触及的不规则隆起，边缘呈角形锯齿或有切迹，则应对皮损立即进行活检，能作出早期诊断。对于色素性损害用皮肤镜(一种改良的浸油的眼镜)检查有助于区别黑素瘤和良性病损。

组织学判断　治疗和预后主要通过显微镜观测黑素瘤组织学上的浸润深度而决定。组织学分级需要进行充分的活检。中枢神经系统和甲床下黑素瘤一般不用这些系统进行分类。

淋巴细胞的浸润深度反映了患者的免疫应答系统，与浸润的程度及预后有关。如果淋巴细胞仅在大多数表浅病损中浸润，则治愈的机会较大，反之，随着浸润的深度的增加，治愈的机会明显下降。

预后和治疗

与肿瘤浸润的深度相比，诊断时肿瘤的分型对生存率的评估重要性不大(表126-1)。

恶性黑素瘤的转移通过淋巴管和血管。局部转移会形成色素或非色素性的卫星丘疹或结节。也可出现皮肤或内部器官的直接转移，亦可在原发损害发现前出现转移性结节。粘膜的黑素瘤似乎病损较局限，但预后较差。

治疗黑素瘤的方法是外科手术切除。尽管对肿瘤边缘切除的范围还存在着争论，但大多数专家认为当肿瘤厚度＜1mm，应切除距肿瘤边缘约1。0cm的正常皮肤。较深的病损则需要根治性的外科手术和前哨淋巴结的活检。

恶性雀斑痣黑素瘤和恶性雀斑痣通常通过局部广泛切除来治疗，如果需要可以进行植皮。大剂量X线治疗的效果远较外科手术差。应在皮损增大前，尽早切除恶性雀斑痣。除监控的冷冻外科治疗外，其他大多数治疗达不到足够的深度以去除受累的毛囊。

播散性或结节性黑素瘤需要广泛切除包括深筋膜在内的组织。如果有淋巴结累及，应治疗性切除淋巴结并进行组织学检查。

侵犯较深的恶性黑素瘤和局部或远处发生转移的恶性黑素瘤　可以进行化疗(达卡巴嗪，亚硝基脲，卡莫司丁，罗莫司丁)。预后较差。顺铂及其他化疗法还在研究中。应用卡介苗以改善患者免疫应答反应的结果并不理想，但是新的免疫疗法(如白介素-2，淋巴因子和活化杀伤细胞)是有一定前途的。用黑素瘤抗原作为疫苗可能也会成为一种治疗方法。