白血病是造血组织的恶性肿瘤。

病因学和发病机制

虽然病毒可引起几种动物白血病，但病毒在人类白血病中的作用尚不明确。仅发现两种病毒与之有关：(1)Epstein-Barr病毒，这是一种DNA病毒，与Burkitt淋巴瘤有关(参见第139节)；(2)人类T淋巴细胞性病毒(HTLV)-Ⅰ型，亦称人T细胞白血病/淋巴瘤病毒，是一种RNA逆转录病毒，已确定与某些T细胞白血病和淋巴瘤有关。在日本和加勒比地区较常见。接触电离辐射和某些化学制剂(例如苯和某些抗肿瘤药物)是与白血病的发病率增高有关。某些遗传性缺陷(例如唐氏综合征，Fanconi贫血)亦可诱发白血病。

恶性变(经2次或2次以上)是发生在单个细胞，接着增殖与克隆扩增。恶性变通常发生在多能干细胞水平，但有时也发生在具有有限分化能力的定向干细胞。这种克隆在遗传上有不稳定的倾向，具有异质性和表型演化的特点。一般说来，白血病细胞群体与正常骨髓细胞相比，细胞周期较长，生长部分(growth fractions)较小，但由于凋亡缓慢，细胞堆聚。

白血病在临床和化验方面的特征是由于正常血细胞造血受抑和器官被浸润而造成的。白血病细胞产生的抑制因子或其取代骨髓可抑制正常的造血功能而导致贫血，血小板减少和粒细胞减少。器官浸润造成肝，脾和淋巴结肿大，偶尔波及肾脏和生殖腺。脑膜的浸润则引起与颅内压升高有关的临床表现(如颅神经麻痹)。

分类

白血病可分为急性和慢性两大类。该分类法最初是以预期寿命为依据的，目前则是按照细胞成熟的程度来划分的。急性白血病细胞的组成主要是未分化(常为原始型)的细胞，而慢性白血病则是较成熟的细胞。

急性白血病可分为淋巴细胞性(ALL)和髓细胞性(AML)两大类，根据形态学和细胞化学的表现又可按法-美-英(FAB)分类法(表138-1)，或免疫表型进一步分亚类(表138-2)。目前使用的特异性抗B和T细胞以及髓系细胞抗原的单克隆抗体对白血病细胞进行流式细胞仪分析，有助于提高分类的精确性，并对治疗至关重要。

慢性白血病也可分为淋巴细胞性(CLL)和髓细胞性(CML)两类。急性淋巴细胞性白血病，急性非淋巴(髓)细胞性白血病，慢性淋巴细胞性白血病和慢性髓细胞性白血病的一般特征见表138-3。

骨髓异常增生综合征表现为进行性骨髓衰竭，原始细胞比例＜30%(以此可与急性髓细胞白血病相鉴别)，40%～60%患者将演变为急性髓细胞性白血病。