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脾肿大综合征
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

骨髓增殖性疾病 在真性红细胞增多症,伴髓样化生的骨髓纤维化,慢性粒细胞性白血病及原发性血小板增多症(参见第131节)时,脾脏肿大,特别是在骨髓纤维变性时骨髓消失,而脾脏承担的造血功能增加,脾脏可很大,若符合表141-2上所列指征,脾切除可能有益。

淋巴增殖性疾病 慢性淋巴细胞白血病和淋巴瘤(包括霍奇金病)时脾可肿大(参见第138节和第139节)。脾脏肿大常伴淋巴结病,免疫球蛋白异常以及淋巴细胞功能障碍(例如无能性)。如发现淋巴系成分侵犯骨髓是有助于诊断的。

脂质贮积病 葡萄糖脑苷(在Gaucher病)或鞘髓磷脂(在Niemann-Pick病)在脾脏中贮积。Gaucher病时,脾功能亢进可能是唯一的主要问题。尽管在术后糖脂在肝脏和骨髓的蓄积可能恶化,然而脾脏切除可能还是有益的(参见第150节)。医学.全在.线www.med126.com

胶原性血管疾病 脾肿大和白细胞减少症可能并存于系统性红斑狼疮类风湿性关节炎,后者常称为Felty综合征,该综合征白细胞严重减少,常可发生感染。而脾肿大的发病机理不明,脾切除只对约50%的病例有益,这可能因为过多的免疫复合物(如类风湿因子或IgG)引起粒细胞沿循环血管壁着边。类风湿性关节炎伴有脾肿大时,也应考虑脾脏淀粉样变性。一条常见的线索是循环红细胞中Howell-Jolly小体有关的证据。

充血性脾肿大(Banti综合征) 脾静脉压的慢性增高可由肝硬化,门静脉或脾静脉血栓或门静脉系统的某些畸形所引起。食道静脉曲张引起的出血可因脾肿大所致的血小板减少而恶化。脾静脉造影和磁共振成像可诊断或排除肝外的门脉梗塞,有助于诊断。根据原发病,决定治疗措施。

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