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浆细胞病概述
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

浆细胞病是一组在临床上和生化方面有多种多样表现而病因不明的疾病,其特点是一个浆细胞株克隆失比例的增殖,以及在血清或尿液里存在结构和电泳上同质性的(单克隆)免疫球蛋白或多肽亚单位。

发病学和分类

(有关免疫球蛋白结构特征和分类参见第146节8细胞和体液免疫内容)

正常免疫球蛋白产物是异质性(多克隆性)的。每一种浆细胞克隆,在其存活期间仅分泌一种重链(γ,μ,α,δ或ε)和一种轻链(κ或λ)。正常情况下,轻链产量稍有增多,并在健康人尿中可有少量的多克隆轻链(≤40mg/24h)排出。

一株克隆失比例地增殖导致其分泌的分子产物---单克隆免疫球蛋白(M蛋白)血清浓度升高。从血清或尿液电泳可测出一个高同质性峰(M峰)(这就是M蛋白),以及α,β或γ峰。免疫固定或免疫电泳法检查可识别该蛋白的重链和轻链型。M峰的大小与体内分泌M蛋白的细胞数量有关。这些蛋白是具有8细胞克隆的标志。医.学.全.在.线www.lindalemus.com

多数M蛋白看来是过度扩增的单株克隆的正常产物,质量上并无异常。某些M蛋白还表现出抗体的活性。该抗体活性常针对自身抗原和细菌抗原。最近研究发现导致M蛋白产生的免疫球蛋白基因表达发生在一抗原被驱动型上(an antigenically driven fashion)。

血清免疫球蛋白(除单克隆免疫球蛋白外)常是降低的。在多发性骨髓瘤,由于单核细胞或巨噬细胞抑制正常8细胞向分泌抗体的浆细胞成熟分化,导致免疫球蛋白生成障碍。

浆细胞病的临床表现殊异,可从无症状的稳定状态(此时仅有蛋白存在)到出现临床症状并进展到肿瘤(如多发性骨髓瘤)可被发现。在极少的情况下可发生暂时性浆细胞病,这可见于药物过敏(磺胺异乙噻二唑,苯妥英青霉素)可疑的病毒感染和心脏手术。浆细胞病分类见表140-1。

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