(参见第139节)
约10%HIV感染患者可发生非霍奇金淋巴瘤;该发生率较非HIV感染患者高60倍。感染期长的艾滋病患者有较大的危险性。
多数非霍奇金淋巴瘤是组织学高度恶性进展性β细胞淋巴瘤包括免疫母细胞性淋巴瘤和弥漫型小无裂(伯基特或非伯基特)淋巴瘤。与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤在诊断时病变常弥散,可累及到结外组织如骨髓和消化道以及与HIV感染无关的霍奇金淋巴瘤侵犯的部位如中枢神经系统和体腔(胸膜腔,心包和腹腔)。
发病机制
与HIV感染有关的非霍奇金淋巴瘤的发病机制,可因疾病的组织学亚型或所侵犯的部位而异。例如引起B细胞克隆扩增的EB病毒,可从大多数伯基特样淋巴瘤和几乎所有的HIV感染相关的中枢神经系统淋巴瘤中检出,但在其他免疫母细胞性淋巴瘤很少发现。同样C-myc癌基因重排和p53抑癌基因突变,在弥漫性小无裂淋巴瘤是典型的表现,然而在免疫母细胞淋巴瘤却是少见的。
症状,体征和诊断
伴发非霍奇金淋巴瘤的艾滋病患者常出现一个或几个淋巴结快速肿大或在结外部位迅速形成肿块或出现全身症状(B)如体重减轻(超过10%体重),盗汗或发热。外周血出现异常淋巴细胞或意外的全血细胞减少提示骨髓受到侵犯,通过活检可作出诊断。在胸,腹部和其他部位受累时,进行CT检查对确定病期和病变范围以及制定治疗计划是有重要的意义。由于侵犯中枢神经系统的发生率高,在诊断时脑脊液检查应列为基本检查项目。
预后和治疗预后
差的有关因素包括功能状态差,骨髓受侵犯,有条件感染史以及高度恶性组织亚型。
对进展型非霍奇金淋巴瘤应选用全身性多药化疗,联合使用抗逆转录病毒药物,预防性抗生素和造血生长因子进行治疗。晚期艾滋病患者难以耐受化疗,因化疗可引起极度骨髓抑制。对这些患者可使用修改剂量的方案。条件感染病史常可判定对治疗的耐受性。合并抗逆转录病毒,抗生素和抗真菌联合疗法可降低耐受性,然而以往并无明显的条件感染病史的非霍奇金淋巴瘤伴发于艾滋病患者,在使用强烈的联合化疗和支持疗法后可能获得痊愈。
对巨大的淋巴瘤或为控制由肿瘤所引起的诸如疼痛和出血等症状,使用附加放射治疗是有效的。