热带强直性下肢轻瘫/HTLV-I相关性脊髓病为脊神经感染的缓慢进行性疾病,由免疫介导,与人T淋巴细胞病毒Ⅰ型(HTLV-Ⅰ)逆转录病毒感染有关,特征为双腿痉挛性瘫痪。
病因和发病机制
HTLV-Ⅰ逆转录病毒可通过性接触,静脉注射毒品,输血和母乳喂养致母婴垂直传播等途径感染。在巴西的一例研究中已发现某些家族型的证据。已从血制品和脑脊液中制备的T细胞系中分离到HTLV-Ⅰ。该病遍及世界各地,从热带到亚热带,如加勒比和日本南部。
热带强直性下肢轻瘫/HTLV-I相关性脊髓病炎症过程呈慢性进行性,累及脊索的灰质和白质。在神经系统症状出现后多年,该过程仍呈进行性,导致白质侧柱和后柱的优先变质退化。也可导致脊神经前束的一些髓鞘和轴索的缺失。脊索内的血管周围和实质可见记忆性CD4+ 细胞,CD8+ 细胞毒细胞和巨噬细胞浸润,同时可见星形细胞增生。
HTLV-Ⅱ型病毒可能也是一种疾病的致病因子,该病与热带强直性下肢轻瘫/HTLV-Ⅰ相关性脊髓病相似。然而,资料记载的HTLV-Ⅱ病例罕见(世界各地50000病例/年),因此二者的相关性仍不确定。
症状和体征
热带强直性下肢轻瘫/HTLV-I相关性脊髓病起病缓慢,而且呈慢性进行性发展。双腿痉挛伴锥体束症状及双侧对称性足部震动感缺失。跟腱反射常缺如。排尿困难常有报道(尿急,淋漓不尽)。脑脊液细胞记数不正常的病例不及1/2,但蛋白和免疫球蛋白含量可升高,常可检测到单克隆链。血和脑脊液中已检测到针对病毒的抗体。培养的白细胞可形成多核巨细胞,并能与对HTLV-Ⅰ的抗体反应。HTLV-Ⅰ的聚合酶链反应可明确诊断。
治疗
对症处理。肉毒毒素在减轻肌肉强直方面效果有限。皮质类固醇和达那唑可能会有所帮助,但是还没有对照试验报道。