进行性多灶性脑白质病为一种亚急性进行性的中枢神经系统脱髓鞘疾病，主要发生于细胞免疫抑制患者的机会性感染。

病因学

进行性多灶性脑白质病(PML)是由JC病毒引起，这是一种人乳多空病毒。其发病常与网状内皮系统疾病相关联，如白血病和淋巴瘤，但是也可发生于同时伴细胞免疫抑制的任何疾病(如艾滋病，威-奥氏综合征，器官移植)。今天，PML多见于艾滋病的并发症。(目前，艾滋病患者中4%出现这种情况。)一些病例未发现有免疫障碍。

症状，体征和诊断

渐进或隐袭性发病，但病情却不断加重。从症状出现到死亡通常为1～9个月。神经系统表现反映大脑半球局灶性和弥漫性受累。最常见表现为锥体束受累所致的偏瘫。其他常见症状为失语，构音障碍和偏盲。可能存在感觉异常，小脑和脑干体征。当疾病由局灶受累进展为多灶性，其临床表现也变为全身性，2/3患者出现不同程度的进行性智力损害。偶尔出现不全或完全性横断脊髓炎。头痛和抽搐罕见。但这些症状在艾滋病患者中常有报道。医学.全在.线www.med126.com

MRI和CT扫描显示一侧或两侧，一处或多处的白质损害。CT扫描显示不增强的低密度损害。在10%～15%的病例中，MRI显示介于T-2当量级图像和T-1增强级图像之间增强的信号强度。脑脊液检查正常。脑电图通常显示弥漫性和局灶性异常，与不对称的病理学改变相符，但这些发现均非病原学检查。血清学检查不能确诊，因为正常人群中有2/3可发现抗JC病毒抗体。大多数PML患者伴有免疫异常，这也使血清学检验不可靠。较新的聚合酶链反应技术能够检测出50μl脑脊液中一个单拷贝的JC病毒DNA。必要时，脑特定功能区活检可明确诊断。然而这种方法不提倡，除非MRI或CT扫描提示损害属异常类型可予以考虑。免疫荧光抗体染色或电镜凝集反应检查脑组织，如发现JC病毒，则可确诊。

治疗

无对照试验的结果报道称，胞嘧啶和阿糖腺苷治疗效果较好，但是治疗AIDS患者的一个对照试验显示并没有益处。近来，有报道称至少两例AIDS患者在接受大剂量叠氮胸苷后获得了良好的疗效。这些患者寿命平均增加了两年以上。