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169-5 遗忘症
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

遗忘症是指部分的或完全的回忆过去经历的障碍。

可以将遗忘症分类为逆行性(对疾病,外伤或大脑变性发生以前的事件的遗忘),顺行性(在发生疾病,外伤或变性以后不能再贮存记忆),全面性(对过去时间与所有感觉通道相关的信息的遗忘),短暂性(一过性的遗忘,例如发生在脑外伤后,或见于短暂性全面性遗忘症),稳定性(固定的遗忘,发生在某一严重事件之后,例如脑炎,全面性脑缺血,心脏停搏),或进行性(见于变性疾病引起的痴呆,例如阿尔茨海默病。根据认知的表达,可以将记忆划分为事实性(陈述性)或技巧性(操作性)两种不同的记忆。

弥漫的大脑病损,双侧性病变或多灶性损害都能造成遗忘症,因为大脑半球内一些贮存记忆的区域都发生障碍。与陈述性记忆有关的主要通路沿着内侧海马旁部位及海马,也进行在颞叶下内侧,额叶眶面与间脑内。其中,海马回,下丘脑,前脑底部一些核团及丘脑背内侧核起着关键性作用。杏仁核为记忆提供情绪性扩充。丘脑的板内核和激活的脑干网状结构刺激记忆的印记。累及丘脑内侧与背侧,脑干网状结构以及肾上腺素能系统的双侧性病变可严重妨碍近事记忆和新的记忆的形成;主要的病因有硫胺缺乏症,下丘脑肿瘤与缺血。颞叶内侧部位,特别是海马的双侧性损害可以造成半永久性的陈述性遗忘症。

随着年龄的增长,许多人会逐渐发生一些自己也能觉察到的记忆问题,一开始是想不起别人的名字,然后是对事件的回忆,偶尔对空间关系的回忆也发生困难。这种相当普遍的所谓良性老年性健忘与痴呆并无证实的关系,虽然某些相似性也是不容忽视的。引起严重的,不可逆性记忆丧失最为常见的一些原因是变性疾病引起的痴呆,严重的脑外伤,脑缺氧或缺血,酒精中毒与营养缺乏症,以及各种药物中毒(例如,慢性溶剂嗅吸,两性霉素B或锂盐中毒)。

若有任何基本的病因必须予以治疗。不过,大多数急性获得性遗忘症病人都能自发地好转。对那些不见好转的病例也没有特殊的治疗措施可加速恢复过程或改善结局。

Wernicke脑病

Wernicke脑病是由硫胺摄入或吸收不足所造成,与长期只进食碳水化合物有联系。最常见的激发本病的疾病是酒精中毒,但是若在数天或数周时间内只靠一些不含维生素的液体维持生命(例如反复透析的病例,术后护理有疏忽的病例,妊娠反应严重的妇女,不良的饮食时尚)也都能引起硫胺缺乏。

症状和体征呈急性发展。病人可以出现共济失调,精神错乱,昏沉或木僵。眼球震颤和部分性眼肌瘫痪是本病特征。周围神经痛阈往往有所提高,许多病人发生严重的自主神经功能障碍,后者可表现为交感神经功能亢进(如震颤,激动)或交感神经功能过低(如体温过低,位置性低血压,晕厥)。伴随着这些症状,时常还会发生急性小脑性共济失调。大多数病人都有身体其他部位营养缺乏的基本症状。虽然Wernicke脑病是相当常见的诊断,但是时常还是会被漏诊或延误诊断,造成不幸的后果。

对可疑病例或边缘性病例的治疗是立即给予100mg硫胺静脉注射,特别是在进行含葡萄糖液体的输液之前。然后进行补液以恢复血容量,纠正电解质紊乱,并开始全面的营养补充,包括多种维生素。晚期病例须住院治疗并接受密切的观察。在开始纠正性治疗并戒酒后数天之内常会发生震颤谵妄(参见第195节)。

Korsakoff综合征

Korsakoff综合征可见于80%的Wernicke脑病病例中。Korsakoff综合征往往出现在一次严重的酗酒后震颤谵妄发作后,或多次发作之后,不论事先有否典型的Wernicke脑病发作。在蛛网膜下腔出血,丘脑出血或丘脑缺血性卒中之后,以及少见地在累及丘脑旁中央后侧部位的肿瘤病例中,也可发生本综合征。

症状和体征包括高度特征性的记忆缺陷。即时记忆发生严重的障碍,但远事记忆的障碍可以较轻;因此病人可以依赖过去的经验来指导自己的行动,表面上看来似无明显的智能缺失。对发病以后各种事件的记忆有严重的或全部的障碍,而且往往还有原因不明的,对发病前数周或数月内发生过的事件的记忆也有同样的障碍;不可避免地会出现对时间的定向障碍。伴随着近事记忆的缺失,虚构时常是很突出的早期症状,但是在比较慢性的病例中,虚构就不那么明显。被记忆障碍所困扰的病人会将想象出来的或搞错了的经历来替代无法回忆起的事件,有时候这种虚构是那么的令人信服,致使医生信以为真认为病人的精神状态是正常的。通常有情绪改变;包括淡漠,无动于衷或轻度的欣快,对周围发生的事件,甚至十分可怕的事件,缺乏反应。

病程视病因而定,往往是短暂的。在头部外伤和/或蛛网膜下腔出血的病例中,预后相当好。在硫胺缺乏的病例中,如有急性坏死性脑炎以及其他一些伴有海马或间脑结构不可逆的损害,预后就比较差,可能需要长期住院护理。不过,发病后1年或2年仍然可能有病情的改善,因此不要过早地将病人送进慢性精神病的收容所。

早期治疗包括补充硫胺与充分的补液。如果需要较长时间的液体治疗,特别要注意维生素和热卡的补足。没有有用的特殊治疗。

短暂性全面性遗忘症

突然出现严重的,由全面性遗忘造成的精神混乱状态,持续时间短则30~60分钟,长则可达12小时或更久。发作开始急骤,在发病时除自我认识外,其他定向功能都出现障碍,还伴有逆行性记忆缺失,后者可延伸回溯至若干年前的时期。随着发作的消退,记忆障碍也逐步缓解。病人一般都能完全恢复;只有100%左右的人的病情会反复或后继发生脑卒中。可能的病因通常是累及双侧丘脑后内侧部位或海马的短暂性缺血;在年轻病例,病因可能与偏头痛有关。

另有一种良性的短暂性遗忘症,表现为对当时情况短暂的遗忘,发生在大量饮酒,服用中等大剂量镇静剂巴比妥类药物,街头售药或者有时候服用相对小剂量苯二氮类药物(特别是咪达唑仑和三唑仑)之后。这种遗忘症与TGA不同之处是遗忘是选择性逆行性遗忘,只涉及服药期内发生的事件,不引起精神混乱,只有在重服相似数量的药物时会出现病情复发。

人为的(心因性)遗忘症

近事或远事记忆看来似有障碍,通常容易识别:对情绪危机的遗忘程度最大;对远事的回忆障碍可能与近事回忆障碍相等,或者比后者更为严重;有时候甚至还声称连自我认识能力都丧失。相比之下,器质性疾病引起的记忆丧失涉及定向障碍,以时间定向障碍为最重;对地点,人物以及充满情绪色彩的事件的影响较轻;而且除非发生谵妄,从不丧失自我认识能力。

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