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神经眼科疾病
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

 

霍纳综合征

当下丘脑,脑干,脊髓,颈8至胸2脊髓前根,颈上神经节,至虹膜的颈内动脉鞘以及上眼睑内的交感神经纤维受到损害时在病变同侧出现的由眼睑下垂,瞳孔缩小与半侧面部不出汗各种组合形成的综合征。

中枢性病变(例如脑干缺血,脊髓空洞症)阻断的是从下丘脑至上胸段脊髓(颈8~胸2)之间的交感神经纤维,交感神经纤维在上胸段脊髓处走出脊髓。周围性病变(例如,Pancoast肿瘤,颈部淋巴结病变,颈椎与头颅外伤)损害的是颈交感神经链,颈上神经节或附在颈动脉壁上的交感神经丛。在先天性霍纳征中,虹膜一直不起色素沉着,始终保持蓝灰色。

核间性眼肌瘫痪

眼球活动的无力或瘫痪。

双眼的水平向注视是由脑干的内侧纵束协调。内侧纵束连接一侧的外展神经核与对侧动眼神经核的内直肌亚核,协调一侧眼球的外展与另一侧眼球的内收,产生向一侧的侧向注视。内侧纵束中也有前庭核与动眼神经核之间的连接。   

内侧纵束的病变可阻断这些连接纤维,削弱侧向注视的内收部分动作(内直肌功能)而外展动作(外直肌功能)保存。当病人向病变(即内侧纵束受损,内直肌无力侧)的对侧注视时,病人会注意到景物的侧移,往往伴有外展眼球的眼球震颤,以及有时候在企图向上注视时出现垂直性眼球震颤。在作辐辏(会聚)动作时内直肌的功能往往保存。

孤立的内直肌瘫痪提示单侧的核间性眼肌瘫痪。在老年人中,核间性眼肌瘫痪几乎总是由脑卒中所引起,通常都是单侧性。在较年轻的病例中,单侧或双侧的核间性眼肌瘫痪常由多发性硬化引起。罕见的病因有脑干外或脑干内的占位性病变,药物(如纳洛酮阿米替林),系统性红斑狼疮,外伤以及在重症肌无力中可能发生的,与核间性眼肌瘫痪相似的外眼肌无力。医学全在线www.lindalemus.com

较大的累及内侧纵束与同侧桥脑侧向注视中枢的病变可以引起所谓一个半综合征(one-and-a-half syndrome)。发生向病变侧的侧向注视的瘫痪,再加上向对侧作侧向注视时内收动作的瘫痪。只剩下向对侧注视时外展的动作。引起这种少见情况的病因有多发性硬化,梗塞,出血与肿瘤。可能有病情的改善,但无特殊的治疗。

注视瘫痪

病人不能执行向某一方向的双眼协同的注视动作,或者是向上,向下,或者是向左,向右。

最常发生注视瘫痪的是侧向水平注视的动作;有的则影响向上的注视;影响向下注视的瘫痪较为少见。对侧向水平注视而言,来自大脑半球,小脑,前庭神经核以及颈部的神经冲动都集中到桥脑的网状结构。在这里,来自各方面的影响被整合为对外展神经核发出的最后指令,通过内侧纵束推动同侧的外直肌与对侧的内直肌。

最为常见并且破坏性影响最严重的水平注视瘫痪见于桥脑网状结构的病变。通常是由脑卒中造成,产生向病变侧水平注视动作的严重丧失,任何推动刺激都无法改变这种水平注视的瘫痪。在较轻的病例中,可能出现眼球震颤或者不能维持注视的体征。脑卒中与肿瘤是水平注视瘫痪最为常见的病因。

水平注视瘫痪其次常见的原因是对侧大脑半球额回头端部位的病变。这种病变可由脑卒中造成,产生暂时性的注视瘫痪。不依赖于大脑半球的刺激(例如外耳道的冷,热水刺激)仍能引起水平注视动作。由于其解剖通路比较复杂,水平注视还可以被其他一些部位的病变所阻碍。

对垂直注视的了解不多。影响垂直注视的传入冲动至少来自两个分开的控制眼球运动的核团系统。一组纤维通路自前庭系统经过内侧纵束向上进行,控制向上与向下的注视。另一系统则自大脑半球经过前顶盖,向下进行,到达动眼神经核。

造成垂直注视瘫痪的主要原因是梗塞与肿瘤。核上性病变可引起垂直注视障碍;例如,在Parinaud综合征中,前顶盖区的肿瘤或较少见地一个梗塞灶可以引起向上注视的瘫痪。伴发的征象还有瞳孔扩大(约为6mm),对光反应差而调节反应良好,在企图向上注视时出现辐辏型眼球震颤。向下注视的瘫痪通常是动眼神经核下面的双侧性中脑病变所引起。来自前庭系统的刺激仍能推动向上或向下的注视,这与水平注视系统的情况不同,如果网状结构发生病变,所有可引起水平注视的刺激都被阻断。尚无特殊的治疗,但有时候可有逐步的改善。

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