诊断
在采集病史或进行体格检查的过程中有可能发现一些全身性疾病的线索，包括皮疹，皮肤溃疡，雷诺现象，体重减轻，发热，淋巴结肿大与肿块。
全血计数可能发现恶性贫血的巨幼红细胞或铅中毒的点彩红细胞。肝功能异常与碱性磷酸酶异常提示可能存在恶性病变。血肌酐测定可能提示肾功能衰竭；血糖测定可揭露糖尿病。应检查尿中有无卟啉原，卟吩胆色素原和重金属。异常的血清蛋白与免疫电泳结果有助于支持多发性骨髓瘤或单克隆γ球蛋白病引起的周围神经病变的诊断。在适当的情况下，应作冷球蛋白与各种补体结合试验。应作甲状腺功能测定，特别对腕管综合征病例。
肌电图与神经传导速度测定有助于证实周围神经病变，确定具体受损的神经，判断受损纤维的主要类型(感觉或运动)，以及病理性质是属于轴索病变或脱髓鞘变化。脱髓鞘变化引起神经传导速度的减慢，远端潜伏期的延长，与F波；有可能记录到局灶性脱髓鞘性传导阻滞。轴索病变则引起肌电图上的自发活动，诱发电位幅度的降低，而神经传导速度相对保持正常。在腕管综合征中，可发现正中神经在经过腕横韧带的部位上神经传导速度减慢，至拇指外展短肌的潜伏期延长或传导被完全阻滞。远端的感觉潜伏期也有相似的延长。肌肉活检有时可提供特异性诊断(例如，旋毛虫病，肉样瘤病，多动脉炎)。在罕见情况下有进行腓肠神经活检的指征。
预后和治疗
对全身性疾病(例如糖尿病，肾功能衰竭，多发性骨髓瘤，肿瘤)进行对因治疗可能阻止周围神经病变的进展并改善其症状，但恢复缓慢。外伤性病变导致神经完全切断者须进行手术重接。卡陷性神经病变可能需要肾上腺皮质激素局部注射或手术减压。理疗与夹板的应用可防止或减轻肌肉挛缩。
吉兰-巴雷综合征(Landry上升性瘫痪；急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病变)
吉兰-巴雷综合征是一种急性的，通常呈快速进展形式的炎症性多发性神经病变，其特征是肌肉无力与轻度的远端部位感觉缺失，约2/3病例是在普通的感染性疾病，外科手术或免疫接种后5天至3周之内发病。
吉兰-巴雷综合征(GBS)是最为常见的获得性脱髓鞘性周围神经病变。病因不明，但可能是自体免疫性。沿着周围神经，神经根与颅神经可发现散在的局灶性节段性脱髓鞘区域，伴血管周围与神经内膜的淋巴细胞与单核细胞的浸润。在严重的病变中，也可发生轴索的变性，而且在少数病例中主要的异常是早期发生的急性轴索变性而不是脱髓鞘变化。医学全在线网站www.med126.com
症状和体征
通常开始时先有两下肢相当对称的肌肉无力伴感觉异常，然后症状向上肢扩展。90%的病例在3周之内肌肉无力程度达到最高峰。肌肉无力症状总是比感觉症状或体征更为显著，而且可能在肢体近端症状最为严重。腱反射消失。括约肌功能通常保存。在病情比较严重的病例中50%以上病人有面肌与口咽部肌肉的无力，有5%～10%的病例因呼吸衰竭需要气管插管。在严重的病例中，可发生自主神经系统功能障碍(包括血压的波动)，抗利尿激素分泌不当，心律失常及瞳孔的改变。呼吸瘫痪和自主神经功能障碍可以危及生命。约5%病例发生死亡。
在吉兰-巴雷综合征的一种少见变型(即Fisher综合征)中，只发生眼肌瘫痪，共济失调和腱反射消失。必须与重症肌无力，急性硫胺缺乏症以及罕见地与肉毒中毒作出鉴别。
诊断
诊断主要根据综合征的临床表现。脑脊液蛋白定量增高，但细胞数不增高。电生理检查异常支持临床诊断，但通常无此必要。2/3病例在发病时显示出神经传导速度的减慢与节段性脱髓鞘变化的征象。提示近端脱髓鞘变化的F波潜伏期有延长倾向。
鉴别诊断 某些有毒物质(例如有机磷)作用于神经肌肉接头点(见下文神经肌肉传递障碍中有关肉毒中毒的讨论，以及第28节)。急性脊髓灰质炎有特殊的血清学检查试验，是一种流行性疾病，可引起发热，全身不适以及脑脊液细胞增多症。头虱滋生可引起急性上升性运动性周围神经病变，主要发生在儿童中，伴腱反射消失，但感觉功能正常。驱除头虱后所有症状都缓解。
预后和治疗
大多数病例经过数月以后可有相当大的改善；约30%成人病例在发病后3年仍有残余的肌肉无力，在儿童病例中这个比例还要高些。残留的运动障碍可能需要重新训练，矫形器械或外科治疗。
约有10%的病人在开始阶段好转后，发展为慢性复发性多发性神经病变。病理学和实验室检查发现都与急性综合征相似，但肌肉无力可能较为不对称，而且病程进展也较缓慢。由于反复发作的节段性脱髓鞘变化与重新髓鞘化，病变的周围神经最后变得粗大而可被扪及。
GBS属于神经内科的急症，需要对病人进行持续的监护，并支持其生命功能。必须保持呼吸道通畅，频繁地测试病人的肺活量，以便在需要时可及时施行辅助呼吸。保持充分的液体摄入，使每天小便量至少达到1～1。5L。应保护瘫痪的肢体不受到外伤和不受到被头过重的压迫。保暖有助于减轻疼痛，并使理疗得以及早施行。肢体固定不动可以引起关节强直，应尽量避免。应立即开始被动的关节活动，活动范围要充分；当急性症状消退后应开始主动的活动锻炼。卧床不起的病人，应用肝素5000u皮下注射，每日2次，可能有助。
在GBS中，肾上腺皮质激素的应用可使结局恶化，因此不应使用。血浆交换疗法(参见第129节)如能在疾病早期就施行对病人有益，是急性GBS病例的首选治疗措施。血浆交换疗法相对安全，能缩短疾病病程与住院天数，降低死亡率，并降低永久性瘫痪的发生率。在疾病的开始2周内，每天给以γ球蛋白静脉滴注400mg/(kg。d)能起到与血浆交换疗法相同的效果，而且可能还更为安全。因此，如果病人应用血浆交换疗法未见效，或无血浆交换疗法的设施，或因静脉注射困难或由于血液动力学不稳定而无法进行血浆交换疗法，应该采用γ球蛋白治疗。
在慢性复发性多发性神经病变中，肾上腺皮质激素能改善肌肉无力症状，可能需要长时期应用。免疫抑制药物(硫唑嘌呤)与血浆交换疗法对某些病例可能有益。
