未加治疗的良性心脏肿瘤(如粘液瘤,横纹肌瘤,纤维瘤,畸胎瘤,心包囊肿,脂肪瘤)也可危及生命。
粘液瘤为最常见的腔内肿瘤,占原发性心脏肿瘤的50%。有心脏粘液瘤的病人可有该种肿瘤的家族史。75%的粘液瘤发生于左房;其余大多发生于右房,在两心室少见。粘液瘤呈半透明和胶状,表面呈分叶状或绒毛状,或呈球形硬块。粘液瘤细胞像内皮细胞;呈长形或纺锤状;有圆型或椭圆形核,核仁明显。粘液瘤的细胞和血管埋于富含粘多糖的无定形基质中。肿瘤富含薄壁毛细血管,其表面覆以内皮细胞,也可能有血栓覆盖。左房粘液瘤通常起自卵圆窝边缘的心内膜,可为实心的固体并有蒂,在舒张期有蒂的肿瘤可脱垂到二尖瓣。少数肿瘤基底宽而无蒂。心房肿瘤,特别是右房粘液瘤,在X线胸片上可见钙质沉积。
Carney综合征为新近描写的综合征类似家族性粘液瘤综合征;包括:心脏或皮肤粘液瘤,皮肤病损有色素沉着,分泌过多的内分泌肿瘤和黑色素神经鞘瘤。两种综合征的粘液瘤不同于散发性心脏粘液瘤:有家族史发病早;有多个粘液瘤,特别是累及心室;手术去除后复发的危险较高。
心脏肿瘤中,粘液瘤在临床上最变化多端;有三种主要症状:全身症状,栓塞症状,血流阻塞现象。全身症状是多变的,(表210-1),且可类似细菌性心内膜炎,胶原血管疾病和隐匿的恶性肿瘤。从右侧或左侧肿瘤分离出来的肿瘤碎片(特别是从胶质粘液瘤)或血栓性物质可相应栓塞到肺或周围组织。在手术取出栓子找到肿瘤细胞后粘液瘤诊断可确立。血流在任何瓣膜口均可被阻塞,以二尖瓣口最常见。
肿瘤对心功能的影响可产生类似风湿性心脏病瓣膜受损时的症状和体征。左房粘液瘤可产生肺瘀血和二尖瓣狭窄的体征,如典型的杂音,开放迫击音,第一心音增强。由于瓣叶的慢性损害或肿瘤影响正常关闭可引起二尖瓣关闭不全的杂音。左房粘液瘤和原发的二尖瓣疾患的临床鉴别是体位对心力衰竭,昏厥等症状和杂音强度及开放迫击音的影响。在粘液瘤病人,同样严重的临床表现,其心脏比瓣膜病人的心脏小。约25%的粘液瘤病人有心包摩擦音;其机制不明。左房粘液瘤当有蒂的肿块在舒张期落到瓣膜口能产生一种肿瘤扑落音,它不同于风湿性心脏病二尖瓣狭窄的开放迫击音,在于其易变性,时间,强度和性质,有时不止一个声音组成。www.med126.com
通过症状和体征作出心脏粘液瘤的可疑诊断,通过超声心动图可证实诊断。偶尔需要心导管和心肌内膜活检,放射性核素血池闪烁显像,CT,MRI或心血管造影(心导管和活检有造成瘤体破碎而致栓塞的危险---译者注)。手术切除通常能治愈。
横纹肌瘤和纤维瘤起自心肌或心内膜;横纹肌瘤较纤维瘤常见,占原发性肿瘤的20%。多数病例发生于儿童或婴儿,且伴以结节性硬化,皮肤皮脂腺瘤,肾肿瘤和心律失常。横纹肌瘤通常为多发性,主要为壁内,在室间隔或左室游离壁。纤维瘤发生于瓣膜组织,可能与炎症有关。
心脏的症状和体征包括房室和室内阻滞,阵发性室上性和室性心动过速,心脏增大和心室的流出道阻塞。即右侧或左侧心力衰竭,肺动脉或主动脉狭窄的杂音。这些表现以及结节性硬化提示诊断,可由超声心动图和心血管造影证实。多发性结节的外科治疗通常无效,预后差。1年以上的存活率低。有一组病例,只有15%病人存活到5年。
心包畸胎瘤常附于大血管的基底,较囊肿或脂肪瘤更少见,此种肿瘤通常发生于婴儿,常无症状,而在常规腹部X线片中发现,只在需要排除更严重的肿瘤时才需要手术。