预后和治疗
急性期经治疗而存活的病人远期存活率5年为60%,10年为40%。相反未治疗的病人75%2周内死亡。后期死亡者1/3是由于夹层撕裂的并发症;其余2/3是由于其他疾患。
主动脉夹层撕裂病人应在ICU监护,应插动脉导管以监测血压,插导尿管以观察每小时尿量。
因夹层撕裂后最初数小时死亡率最高,应尽早开始药物治疗,以降低动脉压和减慢左室收缩的速率(dp/dt)。通常联合应用硝普钠和β-阻滞剂。硝普钠用连续静脉点滴,开始每分钟0.2~0.3μg/kg,逐步增加剂量以控制血压,通常每分钟200~300μg。目标是将血压降到能维持足够的脑,心和肾的血流灌注的最低血压水平。
因硝普钠单纯使用有使心率增快的作用,并可能增加dp/dt,故建议同时使用β-阻滞剂。先静注心得安0。5mg,随之以每3~5分钟1~2mg直至脉搏减慢到60~70次/分或30~60分钟内总剂量0.15mg/kg。以后每2~4小时重复静注相同剂量以维持β-受体阻滞作用。在不能耐受心得安的病人如慢性阻塞性肺部疾患,支气管哮喘或心脏病,可选用心脏选择性的β-阻滞剂(如美多心安),用类似剂量静注。也可用短作用的β-阻滞剂esmolol静滴每分钟50~200μg/kg。如选择性的β-阻滞剂仍不能耐受,可改用樟脑磺酸咪噻吩(trimethphan camsylate)1~5mg/min静注。虽然该药开始有效,但很快作用减弱,并产生尿潴留,肠麻痹,视力模糊等交感麻痹的不利反应而限制其应用。
急性期治疗的其他药物包括钙拮抗剂,如维拉帕米(verapamil)0.05~0.1mg/kg静注。柳氨苄心定(labetolol),兼有α-和β-肾上腺素能阻滞作用,开始剂量为5~20mg静注,以后每10~20分钟给20~40mg直至血压控制,总剂量应≤300mg。然后每隔4~8小时加注1次,柳氨苄心定也可1~2mg/min静滴。
药物治疗后诊断需尽快确认,以决定继续内科治疗或手术。手术的目标是尽可能切除已有夹层撕裂的主动脉段,封闭假腔的入口。并用合成的移植血管重建主动脉。如有明显的主动脉反流需作瓣叶悬吊术或主动脉瓣置换以解除反流。
实际上所有主动脉近端的急性夹层撕裂均有手术指征。内科治疗一度是为主动脉远端夹层撕裂的病人,除非这些病人夹层撕裂漏血,肢体和内脏缺血,以及有进行性增大和有症状的动脉瘤。
在大的医疗中心,主动脉近端夹层撕裂的死亡率约为15%,主动脉远端夹层撕裂的手术死亡率高一些。所有病人,包括手术的病人应长期进行内科治疗,包括联合应用β-阻滞剂或钙拮抗剂以及其他降血压药物,特别是血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)。降压药物的联合应用亦是合适的,但不宜都用单纯的血管扩张剂,如肼苯哒嗪,长压定或有内在拟交感作用的β-阻滞剂,如心得静(pin-dolol)和醋酰心安(acebutolol)。
最重要的后期并发症为再撕裂,在变薄的主动脉形成局限性动脉瘤,以及进行性主动脉瓣关闭不全。这些并发症都可能需手术治疗。