微小病变(类脂性肾病；Nil病)主要发生在儿童，以突然起病的水肿，高度选择性大量蛋白尿，尿沉渣无异常，肾功能和血压正常为特征的一种疾病。
病因学和病理生理学
特发性微小病变(MCD)在4～8岁(90%)儿童中为最常见的肾病综合征病因，但亦可发生于成人(20%)。素因性疾病(如血吸虫在埃及，疟疾在尼日利亚)的地域流行是微小病变的一个流行因素。
MCD与T细胞淋巴瘤，霍奇金病，非类固醇抗炎药诱导的小管间质性肾炎有关。一般认为是因为T-细胞亚型间的不平衡和细胞介导免疫失调而产生一种通透活性的细胞因子造成。这种细胞因子活性在病毒感染(麻疹)和应用类皮质激素和细胞毒性药物时因T细胞抑制而减轻。
明显形态学改变仅在电镜下可见，上皮足细胞(图224-2)的足突弥漫性水肿(消失)。虽然无蛋白尿存在时无足突消失，但足突表现正常时也可能发生大量蛋白尿。系膜细胞增生发生于5%病人中。
症状，体征和诊断
MCD特征为肾病综合征不伴高血压或氮质血症，镜下血尿发生于约20%患者中。氮质血症可发生于非特发性病例和＞60岁的病人中。MCD的蛋白尿是对于白蛋白高选择性的。在儿童中，除非出现不典型表现，以皮质类固醇激素试验性治疗可证实诊断。如果出现皮质类固醇激素无效伴小管功能缺陷引起肾性糖尿，氨基酸尿，肾小管酸中毒和磷酸盐消耗，则较MCD来说，诊断更倾向于FSGS。在皮质类固醇激素无效的儿童和成人中，MCD诊断靠肾活检电镜检查。www.med126.com
预后和治疗
预后好。自发性缓解发生在40%的病例中，进展至肾衰少见(5%)。
80%～90%的病人对于最初皮质类固醇激素治疗有效(儿童强的松每日60mg/m2口服4～6周，成人每日1～1.5mg/kg口服6～8周)，但其中40%～60%复发。有效的病人(即蛋白尿消失或水肿出现利尿)应继续服用强的松2周，后改为维持剂量以最少毒性(儿童2～3mg/kg隔日服用4～6周，成人8～12周，随后4个月内逐渐撤停)。较长时间的初始治疗及强的松缓慢撤药可减少复发率。皮质类固醇激素无效者可能因为有局灶硬化。
皮质类固醇激素无效者(儿童＜5%，成人中＞10%)，经常复发和皮质类固醇激素依赖的病人，口服细胞毒性药物(通常是环磷酰胺每日2～3mg/kg12周或苯丁酸氮芥每日0.15mg/kg8周)可获长时间缓解。然而，这些药物可能诱发性腺抑制(最严重是在青春期前)，环磷酰胺可引起出血性膀胱炎，骨髓抑制及淋巴细胞功能抑制。应经常行全血细胞计数监测剂量，出血性膀胱炎可通过尿液分析检查。成人特别是年龄较大或高血压者易有细胞毒性药物的医源性并发症。另一种方法是口服环孢素每日5mg/kg，分2次服用，应用全血单克隆抗体放免测定法调整谷浓度为150～300μg/L(125～250nmol/L)。在超过80%病人中获完全缓解，治疗常持续1～2年以防复发。
对于无效病人，其他治疗包括ACE抑制剂，硫鸟嘌呤，长期左旋咪唑或硫唑嘌呤。治疗除了降低蛋白尿及可能不影响结果的肾病综合征其他表现外，其危险性也需考虑。
