肾病综合征是一个可预见的因肾小球对蛋白的严重，长期通透性增高导致的综合征。
肾病综合征主要特征是重度蛋白尿(每日＞2g/m2或任意尿蛋白/肌酐比值＞2)。低白蛋白血症(＜3g/dl)，全身水肿，脂质尿和高脂血症也常见。
病因学和分类
肾病综合征发生于任何年龄，但在儿童中较成年人更流行。在儿童中1岁半至4岁最常见。年轻男性好发，但在年龄较大病人中性别分布较平均。蛋白尿发生被认为是通过两种机制的功能紊乱：大小选择屏障漏出大蛋白分子，而电荷选择屏障不能保留低分子量蛋白。引起肾病综合征的疾病列于表224-7。
原发性原因包括微小病变，局灶节段性肾小球硬化(FSGS)，膜性肾小球肾炎(MGN)，膜增生性肾小球肾炎(MPGN)和系膜增生性肾小球肾炎。肾病综合征亦可由于继发性原因造成。
症状和体征
肾病综合征早期征象是因蛋白而导致的泡沫尿。其他特征包括厌食，不适，眼睑浮肿，视网膜病变，腹痛和肌肉消耗，可发生全身性水肿伴腹水和胸腔积液。
局部水肿可表现为呼吸困难(胸腔积液或喉头水肿)，胸骨下胸痛(心包积液)，阴囊水肿，膝水肿(关节积水)，腹部水肿(腹水)。在儿童中，腹痛可能因为肠系膜水肿。常常水肿为移动性的(如早晨在眼睑，活动后移至踝部)。水肿可掩盖肌肉消耗。指甲床出现平行白线或许因为指甲下水肿。
成人可为低血压，血压正常或高血压，取决于血管紧张素Ⅱ产生的程度。少尿或急性肾衰可能发生因为低血容量和肾脏灌注减少。儿童病人可能发生直立性低血压甚至休克。
并发症
严重蛋白尿产生的生化异常是主要的临床问题。持续肾病综合征可导致营养缺乏，包括蛋白质营养不良类似Kwashiorkor病，头发和指甲质脆，脱发，生长发育迟缓，骨去矿质，糖尿，不同类型的高氨基酸尿症，钾缺失，肌病，总钙下降，手足搐搦和低代谢。自发性腹膜炎可能发生，机会菌感染多。感染的高发生率被认为是因为尿中免疫球蛋白的丢失。凝血紊乱有纤溶活性下降和发作的低血容量，有严重血栓形成的危险(特别注意，肾静脉血栓形成)。高血压伴心脑并发症最可能发生于糖尿病或胶原血管疾病病人。医学.全在.线www.med126.com
实验室检查
尿 最初的尿液分析显示显著的蛋白尿＞2g/(m2.d)或任意尿蛋白/肌酐比值＞2。尿沉渣中通常包括透明，颗粒，脂肪，蜡样和上皮细胞管型。苏丹染色示管型中含脂质颗粒，识别巨噬细胞和肾小管细胞含有脂肪滴(卵圆形脂肪体)，并在偏振光显微镜下发现折射性晶状体(双折射脂肪体)可诊断脂尿。根据肾小球疾病的病因，可有镜下血尿和红细胞管型。白细胞主要在渗出性疾病和SLE中。淀粉样肾病时电镜下可见淀粉样纤丝。
尿钾通常在肾病水肿的发展期高；尿钠浓度经常＜1mmol/L(K+/Na+比值＞1)。醛固酮分泌此期增高，但在其他时间可能正常尽管持续水肿存在。血清尿素氮或肌酐浓度随肾损害的程度而变化。
血液 低蛋白血症在化学测定或定量电泳时测到。白蛋白通常＜2.5g/dl，在儿童中有时＜1g/dl。肾病时某些载体蛋白会在尿中丢失。α和γ球蛋白，其他免疫球蛋白，肾上腺皮质激素和甲状腺激素，血浆铜蓝蛋白，转铁蛋白，ASO蛋白和补体水平常低。
脂血症表现为总胆固醇和甘油三酯水平升高。因为脂质产生增多和清除减少，严重低蛋白血症时血脂水平较正常时高10倍。
凝血病变常见，可能因为Ⅸ因子，Ⅻ因子和溶解血栓因子(尿激酶和抗凝血酶Ⅲ)尿中丢失及血清Ⅷ因子，纤维蛋白原和血小板水平升高。
