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肾病综合征
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

 

诊断

诊断可由临床表现和实验室发现提示,肾活检证实。严重蛋白尿对于诊断必需。肾病范围和非肾病范围蛋白尿的区分是人为的。然而,疾病主要影响球外血管系统或小管间质时常常不产生很严重蛋白尿。

肾衰在肾病综合征中是少见的表现,但在长期疾病后可发生。然而,因继发原因导致肾病综合征的病人在起病时或不久以后经常出现肾功能不全。肾炎病人表现重度蛋白尿常常提示疾病进展,因此为预后不良征象。

病人应筛除常见潜在的系统性疾病(如糖尿病,淀粉样变性,多发性骨髓瘤,SLE)。在体重下降和老人中,应考虑恶性疾病和药物相关性的原因。其他非肾病范围蛋白尿原因在第214节中讨论。

预后

预后取决于病因。如肾病综合征是由于可以治疗的疾病,那么完全缓解可发生,其发生在约50%儿童期病例但在成人中少见。对皮质类固醇激素有效的疾病中预后一般较好(见下文治疗)。一些导致肾病综合征的疾病甚至能在5年后自发缓解。www.med126.com

所有病例,预后可因感染,高血压,明显氮质血症,血尿或脑,肺,外周或肾静脉血栓形成而变坏。在FSGS,SLE,IgA肾病行肾移植的病人中复发率较高,特别在Ⅱ型MPGN,但很少在Ⅰ型NPGN。复发亦发生在MGN和系膜增生性肾小球肾炎的一些移植病人中。

治疗

治疗针对原有的致病过程,并取决于肾活检(表224-3)。

支持治疗包括每日约1g/kg的高质量生物蛋白质,饱和脂肪和胆固醇低但纤维含量高的饮食。蛋白补充仅在病人营养不良时才必需,而蛋白仅在血清肌酐升高和过量蛋白摄入加重蛋白尿时才需限制。他汀类降脂药物(如普伐他汀洛伐他汀辛伐他汀阿托伐他汀)可能需要以控制高胆固醇血症。这些病人横纹肌溶解发生率较高,应监测肌酐磷酸激酶。ACE抑制剂通常可降低蛋白尿和脂血症,但在中度至重度肾功能不全的病人中可能加重高钾血症。应行分阶段运动。

钾摄入应每日约1mmol/kg。如果低钠血症存在,液体摄入需限制。如大量利尿出现和水肿消退,钠摄入限制可放松。如果腹水存在,反复少量进餐可能有帮助。为了控制症状性水肿,推荐限钠(<100mmol/L)。噻嗪类或袢利尿剂可以使用但可能损及肾功能,并易导致血栓形成。如果低血容量很严重且危及生命,输入血浆和白蛋白是恰当的。高血压应治疗,常用ACE抑制剂和利尿剂或偶尔用其他药物。常出现血栓形成,应仔细查找(特别是深静脉血栓形成和肺栓子)。如血清白蛋白<2.5g/dl或血栓-栓塞存在,预防性使用抗凝剂可能有用。

感染(特别是菌尿,心内膜炎和腹膜炎)危及生命,应仔细查找并迅速治疗。去除感染性抗原(如葡萄球菌和链球菌性心内膜炎,人工血管肾炎,疟疾梅毒,血吸虫)可能治愈肾病综合征。使用脱敏疗法可逆转过敏性肾病导致的肾病综合征(如橡树或常春藤毒素,昆虫抗原)。去除肾毒性物质(如金,青霉胺,非类固醇抗炎药)可引发缓解。

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