系膜增生性肾小球肾炎是一种表现为不同程度的蛋白尿,常伴血尿,由系膜区免疫复合物沉积或形成导致的疾病。
病因学和组织学
尽管发病率不明,在因蛋白尿,血尿或氮质血症而行肾活检的病例中此病占5%~10%。系膜增生性肾小球肾炎以光镜下正常,电镜和免疫荧光示系膜细胞及基质增多,基质中含IgM或IgA和C3沉积为特征。
症状,体征和诊断
不同程度蛋白尿,经常伴血尿。超过75%的病例中发生肾病综合征。20%有镜下血尿,35%伴轻度高血压。在25%~50%病人诊断时有中度氮质血症。50%~70%病例存在循环免疫复合物。能鉴别本病与表现为蛋白尿伴或不伴血尿的其他原因的临床或实验室特征很少。需排除系膜性狼疮性肾炎,IgA肾病,过敏性紫癜和感染后肾小球肾炎消退期。诊断靠肾活检组织检查。
预后和治疗
病人如表现为大量蛋白尿预后较差,因为他们常进展至肾功能不全,某些病例至终末期肾衰。其他在诊断时不利于预后的指示为氮质血症,镜下血尿,节段性肾小球硬化和系膜基质和系膜细胞明显增多。
成人伴重度蛋白尿可能对大剂量口服强的松(60mg/d或隔日120mg)有效。尽管有20%~60%可缓解,但经常复发,部分缓解和糖皮质激素依赖常见。糖皮质激素无效最可能在血尿存在时。在儿童中对糖皮质激素无效者肾病综合征迟发缓解常见。