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急进性肾小球肾炎(新月体性肾小球肾炎)
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

急进性肾小球肾炎(新月体性肾小球肾炎)是一种以病理学表现为多数肾小球局灶节段坏死和上皮细胞增生(新月体),临床表现为暴发性肾功能衰竭伴有蛋白尿,血尿和红细胞管型为特征的综合征。

病因学,发病率和分类

急进性肾小球肾炎(RPGN)不常见,致病机制常常不明,直接原因可不同(表224-4和图224-1)。尽管某些病例实验室发现提示不止一个综合征,免疫荧光显微镜检查和活检能将RPGN分类。

寡免疫性RPGN在所有RPGN病例中占50%。其特征表现为在肾小球组织中缺乏免疫复合物或补体沉积。ANCA是寡免疫性RPGN伴系统性血管炎或缺乏肾外疾病证据的血清学标志。病人有直接对抗白细胞蛋白酶3抗体(胞浆型或C-ANCA),抗髓过氧化物酶抗体(周边型或P-ANCA),或两者皆有。

免疫复合物型RPGN占RPGN病例的40%,似为特发型的,但青霉胺梅毒和恶性疾病与有些病人相关。通常有系统性疾病的证据,如SLE,过敏性紫癜和混合性冷球蛋白血症。一些病人中,RPGN可能重叠于其他原发性肾脏疾病(如MPGN,IgA肾病,膜性肾病)。

抗GBM抗体疾病自身免疫性占RPGN病例的10%,并且是特发性的。主要抗原是Ⅳ型胶原的成分。自身反应性T细胞亦可能促进抗GBM抗体作用于肾小球和肺泡。抗GBM抗体存在于血液,在免疫荧光显微镜下可于基底膜上见到。在60%~90%的病人中,与肺泡基底膜抗体交叉反应可引起肺泡炎导致肺出血(参见第77节)。肾损害伴肺累及(如流感,接触碳氢化合物,长期抽烟)提示并存肺损伤,可使循环抗体进入肺泡。

病理学

局灶增生肾小球上皮细胞,有时有许多中性粒细胞散在分布,形成新月体性细胞块,充满了50%~100%的包氏囊腔。肾小球毛细血管丛通常表现为细胞减少和塌陷。毛细血管丛内坏死或累及新月体常见,可能是最明显的异常。在这类病人,应寻找血管炎的组织学证据。

间质水肿常常是最显著的早期表现,为弥散性伴有各类炎性细胞浸润。当水肿广泛时,单核细胞浸润突出,小管最初改变包括空泡形成和透明滴,在远端小管内,偶见红细胞和透明管型。随着疾病的进展,发生萎缩和GBM增厚。间质弥漫性纤维化,炎性细胞数目减少。

IgG(通常伴有C3节段状排列)沿GBM线状沉积是荧光显微镜下最突出的异常,但这种类型并不一定出现且非特异。在糖尿病肾病和纤维样肾小球肾炎中亦可出现。然而,在这些情况下,IgG沉积是非特异的,无新月体和循环抗GBM抗体,其他组织学发现较明显(糖尿病肾小球硬化,纤维样肾小球肾炎时电镜下见纤维细丝)。

在严重免疫复合物型RPGN,可观察到IgG和C3的弥漫不规则沉积,常伴肾小球内细胞增生和新月体形成。在其他病例中,IgG或补体沉积不能测到。然而,不管荧光下类型如何,在新月体中可出现纤维蛋白。医学全.在.线www.lindalemus.com

症状和体征

临床表现可能与急性非进行性疾病相似,但其起病常更隐匿。虚弱,疲乏和发热最突出,恶心,呕吐,厌食,关节痛腹痛也常见。约50%病人有水肿及在肾衰起病前4周内有急性流感样疾病的病史,常随之出现严重少尿。一些病人有蛋白尿病史。高血压不多见,常不严重。偶尔,RPGN伴肺部表现(肺肾综合征-见表224-5)。

实验室检查和诊断

不同程度的氮质血症为典型表现。血尿总是存在,常常是肉眼血尿。总有红细胞管型,沉渣中的白细胞,颗粒,蜡样及宽管型常见。经常发现有贫血,有时很严重。白细胞增多常见。

高ANCA滴度提示为寡免疫性RPGN病人。在90%Wegener肉芽肿病例中有C-ANCA,而特发性坏死性肾小球肾炎中约80%病例有P-ANCA。镜下多动脉炎C-ANCA和P-ANCA分布相对均等。

链球菌抗体滴度上升,循环免疫复合物或冷球蛋白血症提示免疫复合物型RPGN。低补体血症在免疫复合物型RPGN中常见但在抗GBM抗体疾病中少见。血清循环抗GBM抗体测定阳性有助,此抗体在3~6个月内逐渐消失。超声检查或放射线检查(无造影剂增强)时,肾脏开始可增大但进行性变小。

怀疑RPGN时早作肾活检对于诊断确立,估计预后,制订治疗方案是必需的。也应实行血清学检查和寻找感染疾病。

预后和治疗标点医药网//www.lindalemus.com

如果综合征是特发性的,自发性消退少见;80%未治疗病人在6个月内进展至终末期肾衰。不可逆的无尿常见,不透析,可在几周内死亡。然而,如病因为感染后肾小球肾炎,SLE,Wegener肉芽肿或结节性多动脉炎,治疗可改善肾功能。恢复正常肾功能的病人有组织学改变,大多在肾小球,主要为肾小球毛细血管丛或上皮细胞内细胞增生,几乎无硬化及间质少量纤维化。60岁以上伴少尿性肾衰的病人或75%肾小球有环状新月体者预后差。

当肾活检发现严重新月体疾病但无广泛肾小球荒废,小管间质损害,或在多系统,感染性疾病时,药物治疗宜早期进行(血清肌酐<5mg/dl,<440μmol/L),这时疗效最好。无抗GBM抗体疾病,最初需透析的病人亦能从这种治疗中受益。甲基强的松龙冲击治疗(1g/d30分钟内静脉用,3~5天后口服强的松每日1mg/kg)可降低血清肌酐水平,在寡免疫性或免疫复合物型病人中50%可推迟透析超过3年。ANCA阳性病人可从加服环磷酰胺每日1.5~2mg/kg中获益。每月环磷酰胺冲击可减少不良反应,但它的作用还未肯定。

当药物治疗无效或是不完全时,应用血浆置换以去除游离抗体,完整的免疫复合物和炎症介体(如纤维蛋白原,补体)。抗GBM抗体疾病治疗选择是血浆置换每日4L交换共14天。一般,对于寡免疫性或免疫复合物型RPGN,每日3~4L交换共4~6天。强的松的环磷酰胺减少新抗体生成。血浆置换时严密监测非常必需,因为可能发生潜在危及生命的感染和不良药物作用。

此后行维持透析替代原发性肾脏病治疗。肾移植后原有疾病有在移植肾中发生的危险性。

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