恶性高血压性小动脉性肾硬化是肾小动脉坏死，增生性动脉内膜炎和肾小球纤维蛋白样坏死，伴有严重高血压和急进性肾衰。

恶性肾硬化发生在＜1%的高血压病人中，黑人较白种患者常见。男性发病率高峰出现在40～50岁左右。在女性中，约早10年。多数病例在慢性未控制的高血压(恶性高血压)病程中表现为过早发生心血管疾病。尽管原发性高血压是最常见的素因性病因，肾硬化可以是因为急性肾小球肾炎，慢性肾衰，肾动脉狭窄，肾血管炎和少见的内分泌疾病(嗜铬细胞瘤，原发性醛固酮增多症，库欣综合征)所致的继发性高血压的结果。

病理学和发病机制

病理学改变，包括肾脏大小的变化很大，可能取决于临床病程的长短和原有疾病的存在。入球小动脉纤维素蛋白坏死且蔓延至肾小球是恶性小动脉性肾硬化的特点。小叶间动脉和较小的小动脉特征性地出现增生性动脉内膜炎和因胶原的细同心分层而致的内膜增厚，实际上常使血管腔消失。这种分层引起典型的洋葱皮样外观。此种损害可能与血栓性血小板减少性紫癜-溶血性-尿毒症综合征和硬皮病的损害不能区别。

对于轻至中度高血压，最初的反应是动脉和小动脉血管收缩以维持相对恒定的组织灌注的正常水平。随着高血压严重程度增加，自身调节最终失败，血压的升高将损伤小动脉和毛细血管壁。脑部缺乏自身调节会导致脑水肿和高血压脑病的临床表现。医学.全在.线www.med126.com

症状，体征和诊断

症状来自不同程度的脑，心和肾的受累结果。多数症状与因脑水肿所致的高血压脑病有关，包括隐匿性起病的头痛，不安，意识模糊，嗜睡，视物模糊和恶心，呕吐。如果存在神经病的症状如癫痫和昏迷，可能是由于大脑内或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞。这种表现与缺血性或出血性脑卒中时通常突然起病的局灶神经病的症状不同。应行CT以排除这些疾病。在体格检查时，神经视网膜病变(出血，渗出和常常有乳头水肿)存在。心脏增大，伴有心室肥大的证据。左心室衰竭和肺水肿常见，但心绞痛和心机梗死不多。

存在不同程度的肾功能不全。尿液检查包括蛋白尿(有时在肾病范围内)和镜下血尿。除了伴有增生性肾小球肾炎的肾脏综合征外，很少发现有红细胞管型。血液学异常(微血管病性溶血性贫血，播散性血管内凝血)常见。极高水平的肾素和醛固酮很典型。

诊断基于存在持续性舒张血压＞120mmHg，神经视网膜病变和其他心脏与肾脏受累的临床表现。

预后和治疗

约50%未治疗的病人6个月内死亡，其余多数1年内死亡。死亡通常是因为尿毒症(60%)，心衰(20%)，脑血管意外(20%)，或心机梗死(1%)。治疗后生存率1年时约75%～85%，5年时60%～70%，10年时45%～50%。肾功能不全倾向于生存率低。

尽管一些病人会自发缓解，积极降低血压(参见第199节)和处理肾衰可显著降低死亡率和发病率。甚至用了有效的抗高血压治疗，多数病人仍有中至重度血管损害和有冠状动脉，脑血管和肾脏疾病的持续危险。进行性肾功能不全病人可以透析维持，偶有改善肾功能，透析停止。损害内的或蛛网膜下腔出血和腔隙梗塞时不常以积极降低血压治疗。