囊肿性肾脏病指发育异常的肾畸形，有直径＜1cm到＞10cm的单个或多个囊肿。

其主要类型见表230-1。最常见也是临床影响最大的有多囊肾，肾消耗病(nephronophthisis)，髓质囊肿病及髓质性海绵肾。