肾静脉血栓形成指肾静脉血凝固导致急性或慢性肾衰,伴有不同的临床表现,但通常与肾病综合征有关。
原发性肾静脉血栓形成(RVT)的发病率很难确定,因为病人常常为无症状的,肾功能不全不存在或为轻度。
成人中,原发性RVT一般发现于肾病病人中,常常是由于膜性肾小球病变。倾向在这部位形成血栓的可能部分是由于肾病综合征时通过肾小球的液体丢失;肾小球后循环的血液浓缩在抗凝血酶Ⅲ血浆浓度较低(因尿中丢失增多),纤维蛋白原浓度增高,抗心磷脂综合征,蛋白C或S缺乏和血小板激活所致的高凝状态病人中,可促进血栓形成。这种凝血缺陷的重要性还不明,但血小板异常可能是主要致病因素。
较少见的继发性RVT(通常与肾血流减慢有关)是由恶性肾肿瘤至肾静脉(典型的为肾细胞癌),肾静脉或下腔静脉的外来压迫(如血管异常,肿瘤,腹膜后疾病,下腔静脉结扎,妊娠),口服避孕药,创伤,或少见的游走性血栓性静脉炎引起。
原发和继发性RVT都可能为单侧或双侧并可蔓延至下腔静脉。
症状,体征和诊断
常为隐匿起病,出现与肾脏无关的症状。肺栓子可能是存在肾或其他深静脉血栓形成的唯一临床线索。在10%~30%RVT病人中,肺通气-灌注扫描检查异常提示有肺栓子;多数病人无肺部症状。
急性起病时出现肾梗塞的症状和体征:腰痛,镜下或肉眼血尿,血浆乳酸脱氢酶的明显升高(无转氨酶变化)和放射照片中肾体积增大。
RVT的诊断靠下腔静脉造影和选择性肾静脉造影,CT或MRI。多普勒超声检查如能很好显示肾静脉可提供一个正确且无创性的筛选方法。
儿童中,原发性RVT通常与腹泻,细胞外容量丢失和高凝状态有关。肾出血性梗塞可发生,伴急性少尿性肾衰。
预后和治疗
RVT对于肾功能的影响可有不同,取决于究竟是一侧或双侧肾脏受累,血栓是否形成侧支循环或再通,肾功能的先前状态。死亡少见,通常与原发性RVT伴血栓形成或并发症如肺栓塞有关。
确诊的RVT的治疗包括用肝素抗凝,继而用华法林。这种治疗方案可最大限度地减少新栓子的形成,可促进已存在凝块的再通和改善肾功能。华法林可能应持续至肾病综合征缓解。应用纤溶药物溶解血栓报道得不多,故不建议。外科血栓切除术很少考虑,但在双侧RVT,对于抗凝剂无效的肾衰,某些完全梗塞的某些病例,或与原发病有关的原因时可能有用。肾切除仅在完全梗塞或因为与原发病有关的原因的某些病例中施行。