镰状细胞肾病指患镰状细胞贫血者发生的肾脏疾病，由髓质直毛细血管内的红细胞镰状化引起。

镰状细胞肾病在伴有镰状细胞疾病的老年者中常见。可产生充血和血流淤滞，局部出血或坏死区，间质炎症和纤维化，小管萎缩和乳头梗塞。

肾小球滤过率和肾血流量在年轻病人中增高，明显地主要由血管舒张剂前列腺素介导，因为非类固醇抗炎药可逆转这些改变。肾小球一氧化氮合成也可能有关。到发病20年时，肾小球滤过率已降至正常，在超过30年的病人中可降至正常以下。

髓质直血管功能的丧失有不同的临床表现(如浓缩能力损害)。在那些有镰状细胞病或镰状细胞特征的病人中，因乳头梗塞而致的无痛性镜下或肉眼血尿常见。肾出血典型的为轻度，单侧的和自限性。

髓质血管灌注损伤可导致尿浓缩能力损害和轻度多尿和夜尿。但在有镰状细胞特征和血红蛋白S-C病的患者中损害是相似的但不严重。

镰状细胞肾病的进行性恶化可导致ESRD。肾病常伴有蛋白尿(约4%在肾病范围内)和活检中的局灶节段性肾小球硬化。2/3伴肾病范围蛋白尿的病人进展至ESRD。相似的肾小球病变可出现于镰状细胞特征中，但发病率较低，进行性肾衰随后出现。

治疗

有症状的病人治疗可通过水化(降低髓质渗透压)，给以碳酸氢钠(碱化阻碍镰状化)和输血(降低血红蛋白S的浓度)以减少髓质镰状化。在难治的病例中，尿素400mg口服每日4次已成功。尿素可能通过抑制脱氧镰状血红蛋白的胶凝化而发挥作用。在＜10岁的病人中，尿浓缩功能的损害可通过输血暂时纠正，但在较大病人中是不可逆。

没有特殊治疗可预防镰状细胞病的肾小球损害。肾脏透析和移植能治疗ES-RD。用ACE抑制剂蛋白尿的减少超过50%。ACE抑制剂是否降低肾小球内压或通透性和减慢肾衰的进展还未试验过。