在美国，外阴癌占妇科恶性肿瘤的3%～4%。据估计，1996年诊断的新病例有3300个。诊断时的平均年龄约70岁，其发病率随年龄而增加。

危险因素包括慢性外阴瘙痒，人类乳头状瘤病毒感染，外阴营养不良及外阴上皮内赘瘤(VIN)，有宫颈或阴道鳞状细胞癌病史的病人有外阴癌较高的发病率。

病理学

约90%的外阴癌为鳞状细胞癌，随后则为黑色素瘤(约5%)。其余的包括腺癌及过渡细胞，腺样囊性及腺鳞癌，它们都是来自巴氏腺。以腺癌为基础的肉瘤及基底细胞癌也存在。

VIN为外阴的一种恶性病前期状态。虽然原来认为它是外阴浸润性鳞状细胞癌的前驱者，其恶性潜力是较低的。VIN在局部可为多病灶。外阴的Paget病是一种湿疹样病损，其特征为大的，浅色的上皮细胞。约有20%的病例，VIN与Paget病同时或异时合并有外阴腺癌，乳房腺癌或巴氏腺腺癌。

外阴癌可直接延伸并播散至邻近结构(如尿道，膀胱，会阴，肛门，直肠)，通过淋巴管至腹股沟淋巴结(栓子播散)，或血行播散。如果腹股沟淋巴结卷入，则癌肿可播散至盆腔及主动脉淋巴结。

症状，体征和诊断

最常见的主诉是一个可摸到的外阴病损。病人常有长期瘙痒的病史，有或无治疗。诊断常常延迟，因为病人因苦恼或恐惧而未去就医。约有20%的病人无症状，而病损只是在常规盆腔检查时才被识别。如果病损为坏死或溃疡则可有出血或水样阴道排泄物。www.med126.com

用局部麻醉，一个简单的皮肤冲孔活检可得到外阴癌的肯定诊断。偶尔，需要宽广的局部切除，才能将浸润前病损从浸润性癌区别出来。难以捉摸的病损可用甲苯胺蓝染外阴，或用阴道镜画出轮廓。鉴别诊断包括性病(腹股沟肉芽肿，性病淋巴肉芽肿，梅毒)，基底细胞癌(侵蚀性的溃疡)，外阴上皮内赘瘤，Paget病及尖锐湿疣。黑色素瘤往往表现为蓝黑，有色素或乳头状病损。

预后

预后与疾病的分期有关，根据肿瘤的大小，地位及区域性淋巴结的状况(表241-5)。Ⅰ期5年存活率＞90%，Ⅱ期为80%，Ⅲ期为50%～60%，Ⅳ期为15%。淋巴结播散的危险性与肿瘤的大小及浸润的深度成正比。

有恶性外阴黑色素瘤，其转移的危险性是高的，危险性大多依赖于浸润的深度及肿瘤的大小。

治疗

选择的治疗为根治性切除局部肿瘤(常为外阴根治术)与单侧或双侧腹股沟及股淋巴结清扫。对小的病损(＜2cm)，浸润深度＜1mm，可作宽广的局部切除。对一侧病损＜2cm，可用单侧半外阴根治术及单侧腹股沟淋巴结清扫术。病损近中线者，需要作双侧腹股沟股淋巴结清扫术。病损＞2cm，往往需要作外阴根治术及双侧腹股沟及股淋巴结清扫术。

对局部晚期(Ⅲ期)的外阴癌，手术前用外光线放射疗法，并常常结合化疗(如5-氟尿嘧啶，顺铂)。往往先作双侧腹股沟股淋巴结清扫，随之以放射疗法，然后再局部根治切除肿瘤或肿瘤床。这种联合的方法可防止超根治术或脏器去除外科手术。