妇女自身免疫性疾病的发病率是男性的5倍,并且在生育年龄趋向于达到发病的高峰。所以在妊娠妇女中发病很常见。
系统性红斑狼疮(SLE)可能在妊娠时初次发病,或如果原来有此疾病,可以在妊娠时进入活动状态(参见第50节)。如果患者在受孕时系统性红斑狼疮正在活动状态,那么在妊娠过程中缓解是不可能的。再次妊娠中系统性红斑狼疮的发病过程不能根据上次妊娠中的情况或现在正处于缓解期来作出预测。最可能发生病情恶化的阶段是产后初期。原来已存在明显的肾脏和心脏疾患的母亲此疾病的发作和死亡风险增加。常常有习惯性流产史,妊娠中期胎儿宫内死亡,胎儿宫内发育迟缓,早产的患者继而被确认为系统性红斑狼疮。弥漫性肾炎,高血压或循环中抗磷脂抗体的存在与进一步的围产儿死亡率增加有关。
第一线的治疗药物是泼尼松,免疫抑制剂只使用于难治性病例。产前皮质激素预防性使用可以减少产后病情恶化的发生。
新生儿可以测得抗核抗体阳性,可能发生血小板减少,溶血性贫血或白血病。这些血清学的SLE的特征是暂时的,原因在于IgG通过胎盘产生阳性的免疫反应。可能由于通过抗体对组织核糖核蛋白的作用造成新生儿心间隔的断裂而发生先天性心脏病。
抗心脂抗体(狼疮抗凝血剂),存在于大约5%~15%的病人中,它与流产,死产和母体栓塞性疾病风险显著增高有关(参见第131节)。大剂量的皮质激素(例如泼尼松50mg/d)和小剂量的阿司匹林(80mg/d),可影响血小板血栓素的形成,从而降低了狼疮抗凝血剂的应用。
类风湿性关节炎可以在妊娠时发病(参见第50节);且似乎特别易于在产后发展。它的临床过程一般在妊娠期好转,可能是由于机体对血液循环中游离的可的松水平上升的反应。胎儿不会特别地感染此病,但如果母亲的髋关节和腰椎受累时分娩可能会有困难。
重症肌无力在妊娠中有多种过程(参见第183节)。频繁发作的肌无力可能需要增高抗胆碱脂酶药物的剂量(如新斯的明)。但要预防出现胆碱能药物过量的症状(例如腹痛,腹泻,呕吐),这时可能需要使用阿托品。对于某些患者,其重症肌无力很难用标准方法治疗,而需要使用可的松和免疫抑制剂控制症状。在分娩时,这些病人可能需要帮助其通气。她们对于镇静药物,止痛药物,麻醉药物和硫酸镁都非常敏感。因其IgG可以通过胎盘,所以有20%的新生儿可以发生肌无力症,并且,如果母亲没有行胸腺切除术,发生率更高。
特发性血小板减少性紫癜(ITP)通常在30岁以前发病,在妇女中发病是男性的3倍(参见第133节)。妊娠合并ITP可使此疾病恶化,并且妊娠与母体ITP发病率增高有关。应特别注意的是抗血小板抗体可以传给胎儿,引起胎儿和新生儿血小板减少。在分娩过程中有胎儿颅内出血的危险,可以造成新生儿死亡或长期发病。新生儿发生血小板减少的危险性不能根据母亲血液中抗血小板抗体水平来预测(直接或间接测量),并且胎儿血小板减少的发生与母亲使用皮质激素治疗或以前作脾切除使疾病好转无关。经皮的脐血标本可能用于判断胎儿是否受影响;为了防止新生儿颅内出血可行剖宫产终止妊娠。通常,没有受影响的胎儿可通过阴道分娩。
在大多数妊娠合并ITP的患者中,皮质激素可以降低IgG,产生疾病短时间的好转,但发生持续好转的仅有50%。免疫抑制剂和血浆提取法进一步降低IgG效价,使得血小板数量增加。用外源性的大剂量的IgG输入可以产生短期的但是显著的血小板数的上升,所以可以在此期间安排引产。血小板输入只在由于产科原因需行剖宫产和当母亲血小板记数<50000/μl时采用。偶尔,对于恶性状态的病例需要行脾切除。手术最好在妊娠中期进行,它可以使80%的病人得到持续性的改善。