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妊娠合并血红蛋白病
来源:医学全在线 更新:2009/4/12 字体:

(参见第127节)

妊娠合并血红蛋白病,特别是镰状细胞病,镰状细胞性贫血(HbS-C病),镰状细胞-珠蛋白生成障碍性贫血,α-珠蛋白生成障碍性贫血严重地影响着母体和围产期发病率和死亡率。对于所以有此疾病危险的种族,地域和家族史的妇女应作常规产前Hb状态的检查。血红蛋白疾病可以通过绒毛样本或羊膜穿刺对没有培养过的胎盘细胞,使用限制性核酸内切酶分析其DNA而进行诊断。

合并镰状细胞疾病的孕妇尤其易于发生感染;以肺炎尿路感染子宫内膜炎最常见。贫血总是随着妊娠的进展愈加严重。大约有1/3的患者发生妊高征。患者还常常发生镰状细胞危象,心功能衰竭和肺部感染等并发症。上次妊娠时有并发症发生的孕妇,本次妊娠中的发病率和死亡率增加的危险性增大。胎儿的死亡显著增加,围产儿死亡率达25%。由于这些原因不但造成了胎儿宫内发育迟缓和胎死宫内,而且还引起严重的母体虚弱和先兆子痫发病率上升。

治疗妊娠时的镰状细胞性疾病是很复杂的。预防性的输血疗法不是常规的措施。使用治疗性输血疗法会加重贫血,心功能衰竭,主要细菌的感染和分娩并发症(如出血,败血症)。预防性的交替使用输血方法使HbA≥60%,可以减少溶血危象和肺部并发症的发生率。但是这些有利的方面必须与输血副反应,肺炎,HIV感染和血型同种免疫反应等弊病进行权衡。

HbS-C疾病常常发生在没有症状的在妊娠时初次发病的妇女。虽然此病比镰状细胞疾病少见,但HbS-C疾病与肺部梗死继而发生骨的针状栓塞的高发生率有关。产科处理包括静脉输液,吸氧,止痛药物等加强治疗疼痛危象。镰状细胞-珠蛋白生成障碍相对来说少见,且预后良好。α-珠蛋白生成障碍与母体的发病率无关,但在纯合子的状态下,则会危及胎儿生命;胎儿宫内死亡常继发于妊娠中期和晚期时的胎儿水肿

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